Нарушение питания и работы ЖКТ
Дисфагия, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, запоры, недостаточность и избыточность питания — почему эти нарушения возникают при СМА и как их можно корректировать
Эту статью мы подготовили вместе с Оксаной Николаевной Комаровой — кандидатом медицинских наук, врачом-гастроэнтерологом, диетологом ОСП «Научно-исследовательского клинического института педиатрии имени академика Ю.Е. Вельтищева». Оксана Николаевна 26 лет занимается врачебной и научной деятельностью. А последние 10 лет активно консультирует пациентов со СМА по вопросам диетологии и гастроэнтерологии.
Чем опасна дисфагия
Как происходит глотание в норме и что такое дисфагия
Дисфагия — это нарушение акта глотания [1]. Оно возникает из-за неправильной работы мышц глотки и пищевода. Чтобы понять, в чём проблема, давайте разберёмся, как устроено глотание.
Акт глотания состоит из нескольких фаз:
ротовая фаза: после пережёвывания язык при помощи нёба формирует пищевой комок и проталкивает его в направлении глотки,
глоточная фаза: стенки глотки сокращаются и проталкивают пищевой комок к пищеводу,
пищеводная фаза: — стенки пищевода несколько раз сокращаются, пища попадает в желудок [1] (рис. 1).
Ротовая фаза — произвольная, мы проходим через неё осознанно. Глоточная — непроизвольная, мы не можем её контролировать. На этом этапе организм защищает дыхательные пути от попадания пищи. При глотании мягкое нёбо поднимается и закрывает проход в нос, а надгортанник — хрящевая заслонка в горле — не даёт еде попасть в дыхательную систему (трахею, бронхи, лёгкие).
Но при дисфагии этот процесс нарушается: мягкое нёбо не блокирует доступ к носовым ходам, а надгортанник — к гортани, поэтому пища и жидкость могут попасть в дыхательные пути [2].
Дети, которые испытывают трудности с глотанием жидкости, могут страдать от обезвоживания. Это приводит к тому, что все жидкости в организме сгущаются и организм в целом работает хуже. Если ребёнок мало пьёт, пища может прилипать к стенкам ротоглотки: а это приводит к присоединению бактерий и воспалению. Из-за проблем с глотанием дети могут плохо есть, терять вес — это приводит к нарушению иммунитета: ребёнок становится более подвержен инфекциям и часто болеет.
Как нарушение глотания влияет на здоровье ребёнка
Дисфагия приводит к потере веса и обезвоживанию, что влияет на иммунитет и общее состояние организма. При дисфагии есть высокий риск аспирации — состояния, когда пища или жидкость попадают в дыхательную систему [4]. Это приводит к развитию аспирационных бронхитов или пневмоний, которые могут протекать тяжело и ухудшать состояние при СМА [3].
Нормальный ответ на попадание пищи и жидкостей в дыхательную систему — сильный рефлекторный кашель. Но у детей со СМА кашель или слабый, или его вовсе нет. Особенно это характерно для лежачих больных. В такой ситуации может случиться так называемая «тихая» аспирация. Если явных симптомов дисфагии нет, очень сложно вовремя заподозрить неладное, поэтому чаще диагностируются уже развившиеся осложнения — аспирационный бронхит или пневмония.
Как понять, что у ребёнка есть нарушения глотания
При дисфагии детям со СМА трудно жевать, глотать. Иногда кусочки пищи застревают в горле или за грудиной, и ребёнок может поперхнуться, испытать приступ удушья [1, 2]. Однако нередко при СМА из-за слабости мышц явных поперхиваний и кашля может не быть. На что нужно обратить внимание?
Если у ребёнка во время еды изменился цвет лица или заслезились глаза — это может указывать на проблемы с глотанием.
При дисфагии ребёнок может часто сглатывать, чтобы протолкнуть еду, срыгивать через рот или нос, испытывать рвотные позывы. После проглатывания у него может измениться голос: стать хриплым или «влажным». Некоторые дети не могут сглатывать слюну — возникает слюнотечение.
Обратите внимание на то, сколько времени ребёнок ест: если приём пищи занимает больше часа, а кормления в целом занимают большую часть дня, это тоже может говорить о проблемах с глотанием.
Если ребёнок прерывисто или затруднённо дышит, это может указывать на то, что еда попала в дыхательные пути [4] — в такой ситуации необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.
Подтвердить дисфагию может врач-невролог: для этого он оценивает функции глотания — глоточный и нёбный рефлексы. Также международные рекомендации предписывают: после постановки диагноза СМА провести видеофлюороскопическое исследование акта глотания с барием [2]. Однако есть сложность: для него не везде есть оборудование. Поэтому в первую очередь мы ориентируемся на симптомы — врач (невролог или диетолог) оценивает их по специальным шкалам.
Чтобы уточнить, есть ли у пациента аспирационный синдром, проводят компьютерную томографию лёгких — это исследование особенно важно для детей со СМА 0 и 1 типов и для лежачих пациентов. Если всё в норме, то дальше врач наблюдает за ребёнком и при необходимости проводит повторные обследования.
Что делать родителям, если у ребёнка дисфагия
Рекомендации можно получить у врача-диетолога. При дисфагии специалист может рекомендовать изменить методику кормления, а если есть осложнения — то и метод кормления (см. Энтеральное питание).
Чтобы предотвратить проблемы с глотанием, компенсировать жевательную слабость и сократить время на приём пищи, специалист может посоветовать изменить консистенцию еды и напитков. Это индивидуально: одним детям удобней употреблять полутвердую пищу, другим — протертую или измельчённую в блендере. Как правило, густые жидкости безопаснее, чем более текучие, и врач может рекомендовать специальные загустители на основе мальтодекстрина. Он же подберёт комфортную консистенцию [5, 6].
Врач обсуждает с родителями, как помочь детям подобрать позу, положение головы и рук, чтобы они могли есть самостоятельно.
Если осложнения уже случались и есть высокий риск аспирации, специалист может рекомендовать кормление ребёнка через гастростому или назогастральный зонд. Бывает, в таких случаях частично кормят и через рот, но это решается индивидуально [3].
ГЭРБ — ещё одно осложнение при СМА
Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) — ещё одна причина аспирации при СМА. Что это такое и как это можно корректировать?
При гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) содержимое желудка (рефлюктат) забрасывается в пищевод или в ротовую полость и в органы дыхания. Рефлюктат, как правило, состоит из пищи, жидкостей и желудочного сока и, попадая в пищевод, повреждает его слизистую [7].
Почему ГЭРБ возникает при СМА? Есть несколько факторов. Во-первых, при СМА нарушается моторика пищевода и желудка: пище трудно продвигаться, и она застаивается в желудке.
Во-вторых, при СМА прогрессирует сколиоз, из-за чего меняется положение пищевода и желудка. Например, пищевод может смещаться в сторону, желудок вверх: из брюшной полости через отверстие в диафрагме часть желудка может уходить в грудную полость — то есть формируется грыжа пищеводного отверстия диафрагмы.
Кроме того, у пациентов со СМА желудок опорожняется медленно — это приводит к тому, что пища забрасывается в пищевод и выше.
Как распознать ГЭРБ
Если ребёнок жалуется на жжение за грудиной, кислый или горький вкус во рту, отрыжку воздухом или пищей — обратитесь к врачу-гастроэнтерологу, он назначит обследование в зависимости от выраженности симптомов. Это может быть эзофагогастродуоденоскопия, рентгенография верхних отделов желудочно-кишечного тракта, суточная рН-метрия. По результатам врач подберёт лечение — либо медикаментозное, либо хирургическое.
Когда должны вмешаться хирурги
Операцию при ГЭРБ делают, если есть серьёзные осложнения, опасные для жизни: остановка дыхания, брадикардия (замедление сердечного ритма) или аспирационная пневмония. Хирург подбирает метод индивидуально, исходя из эффективности и безопасности для ребёнка.
Чаще детям делают лапароскопическую фундопликацию по Ниссену [7]. При этом методе дно желудка оборачивают вокруг пищевода, создавая манжету, которая препятствует забросу содержимого желудка обратно в пищевод.
Важно отметить, что установка гастростомы не помогает при ГЭРБ. Поэтому, если у ребёнка есть дисфагия, а врачи решили установить гастростому, то одновременно с гастростомией рекомендуется провести и фундопликацию.
Есть ещё один способ, при котором одновременно корректируют дисфагию и ГЭРБ: установка гастростомы с двумя портами — гастральным и еюнальным (рис. 2). Из гастрального порта зонд уходит в желудок, из еюнального — в кишку.
Если ГЭРБ и дисфагия сочетаются, то питание ребёнка осуществляют через кишку — с помощью еюнального порта гастростомы. Так мы исключаем ситуацию, при которой содержимое желудка забрасывается в пищевод и предупреждаем развитие осложнений.
Что такое гастростаз
И как его можно заподозрить
Гастростаз — состояние, при котором замедляется эвакуация пищи из желудка в кишку. Его можно заподозрить, когда у ребёнка возникает тошнота, рвота, боль в животе после еды. Часто в рвотных массах может определяться содержимое от предыдущего кормления. При гастростазе уменьшается объем употребляемой пищи — ребёнок быстро насыщается, теряет аппетит [7].
Гастростаз может быть временным — например, при респираторной инфекции, или продолжительным — при ухудшении течения СМА. В такой ситуации ребёнка нужно кормить в обход желудка: питание подаётся через кишку.
Питание через кишку может оказаться единственно правильным, если невозможно провести ребёнку фундопликацию при тяжёлом течении ГЭРБ. Или при изменённой анатомии верхних отделов желудочно-кишечного тракта, когда питание через желудок невозможно.
Если гастростаз возникает, когда ребёнок получает питание через рот, ему ставят назоеюнальный зонд — он проходит весь желудок в тонкую кишку.
Гастростаз может возникнуть и если ребёнок питается через гастростому. При таком питании важно проверять, сколько еды остаётся в желудке перед новым кормлением. Если там больше половины от предыдущей порции, пища может застаиваться. В таком случае врач назначает лекарства, которые помогают «протолкнуть» её из желудка в кишку. Если лечение не помогает и симптомы остаются, ребёнку могут назначить дополнительное кормление через кишечник. Гастростому заменяют на другую трубку с двумя портами — гастральным и еюнальным. И кормят через через еюнальный порт гастростомы [8].
Нарушения питания у детей со СМА
У детей со СМА часто отмечаются недостаточность или избыточность питания. Разберёмся, как определить, что проблема действительно существует и как её можно корректировать.
Недостаточность питания чаще диагностируют у детей с дисфагией. Чаще у лежачих пациентов, которые страдают от слабости жевательных мышц и респираторных нарушений [3, 12].
Избыточный вес и ожирение — риск для сидячих и ходячих детей, у которых снижается физическая активность из-за мышечной слабости. Избыточная масса тела часто приводит к тому, что повышается артериальное давление, нарушается обмен глюкозы, возникает сахарный диабет [13].
Поэтому после постановки диагноза СМА нужно показать ребёнка врачу-диетологу: специалист контролирует рост и массу тела, измеряет его состав, а также оценивает, как ребёнок питается и сколько пьёт [14].
Как определить, какое питание будет достаточным?
Чтобы ребёнок нормально рос и развивался, важно знать, какую пищу он получает, как она усваивается, как удаляются продукты жизнедеятельности клеток, как образуются новые вещества. Важно следить за балансом потребляемой и расходуемой энергии [8]: иногда у детей со СМА этот баланс нарушен.
При каждой встрече врач-диетолог проверяет нутритивный статус пациента. Для этого он оценивает:
— физическое развитие ребёнка,
— состав тела,
— проводит анализ рациона питания ребёнка,
— исследует показатели крови [8].
Оценка физического развития
Врач-диетолог на приёме взвешивает ребёнка и измеряет рост с помощью ростомера. Если у пациента есть сколиоз и контрактуры, то рост измеряют в положении лёжа — как правило, трижды. А потом при помощи специальных таблиц вычисляют соотношение массы тела и роста, и так делают выводы о питании ребёнка: недостаточное, нормальное или избыточное.
У детей со СМА, которые вовремя не получили патогенетическую терапию, могут быть особенности физического развития. Масса тела у них значительно ниже, чем у здоровых сверстников, в то время как распределение роста более вариабельно. Индекс массы тела, как правило, ниже у обоих полов детей со СМА независимо от возраста. У пациентов с более низким весом отмечается наиболее тяжелое течение заболевания, они чаще нуждаются в дыхательной и нутритивной поддержке [9].
Измерение состава тела
Показатель индекса массы тела не отражает особенностей питания. Поэтому при СМА отслеживают также состав тела — соотношение мышечной, жировой, костной и водной массы в организме. Например, мышечная масса показывает, как усваивается белок, а жировая — как организм использует энергию.
У детей со СМА по сравнению со здоровыми сверстниками есть особенности состава тела: общая масса без жира и мышечная масса уменьшены, а жировая масса увеличена [10].
Эти показатели важно отслеживать при лечебной диете и пока ребёнок растёт: так можно контролировать эффективность питания.
Существуют разные методы оценки состава тела.
Например, информацию о составе тела получают методом калиперометрии: измеряют окружность средней трети плеча (ОП), толщину кожно-жировых складок над трицепсом (КЖСТ) и под лопаткой (рисунок 3, 4). По сумме складок рассчитывают процентное содержание жировой массы [8]. Оценка ОП и КЖСТ позволяет вычислить окружность мышц плеча — этот параметр характеризует основные запасы белка в организме [11].
Для более детальной оценки состава тела применяют инструментальные методы — денситометрию и биоимпедансометрию.
Анализ фактического рациона
Для полной оценки нутритивного статуса врач-диетолог выясняет, что ест ребёнок и в каком объеме. Это нужно, чтобы вычислить, как много энергии и питательных веществ он получает с едой. После этого врач-диетолог определяет, насколько суточный рацион соответствует расчётным потребностям, и корректирует его, если нужно.
Есть ли особенное питание при СМА?
Как специалисты оценивают диеты и что советуют своим пациентам
Исследований по стандартам питания при СМА нет. В 90-е, когда ещё не было генетического тестирования, провели небольшое исследование. Оно показало: диета с низким содержанием жиров и высоким содержанием углеводов даёт положительные результаты [16]. Но насколько вероятно, что в него были включены пациенты со СМА, неизвестно.
Полезна ли такая диета для детей со СМА — нельзя сказать однозначно. С одной стороны, мы знаем, что жирная пища замедляет опорожнение желудка, а это усугубляет ГЭРБ и запор. Поэтому, когда в нашем рационе жиров мало, это может хорошо сказаться на состоянии пациента. Но есть и другая сторона: в диете предполагается высокое содержание углеводов — и это способствует нарушению углеводного обмена, а низкий уровень жира приводит к дефициту жирорастворимых витаминов.
Нет доказательств эффективности и для аминокислотной диеты при СМА. Более того, эта диета может оказывать негативное влияние на здоровье, если её не контролировать [17].
Полезна ли такая диета для детей со СМА — нельзя сказать однозначно. С одной стороны, мы знаем, что жирная пища замедляет опорожнение желудка, а это Дисбаланс аминокислот в рационе может привести к неправильному образованию белка в организме, что, в свою очередь, ведет к похуданию. А избыток отдельных аминокислот может оказывать токсическое воздействие на организм. Поэтому я рекомендую получать аминокислоты из разнообразной натуральной пищи — такой как мясо, рыба, яйца, орехи, бобовые, а также из лечебных смесей, сбалансированных по составу. ГЭРБ и запор. Поэтому, когда в нашем рационе жиров мало, это может хорошо сказаться на состоянии пациента. Но есть и другая сторона: в диете предполагается высокое содержание углеводов — и это способствует нарушению углеводного обмена, а низкий уровень жира приводит к дефициту жирорастворимых витаминов.
Итак, что же можно посоветовать родителям?
Если нутритивный статус — нормативный
Если у ребёнка нормативный показатель нутритивного статуса, ему нужно соблюдать рацион питания по возрасту. Подростки и взрослые — могут придерживаться здорового питания, по известному «правилу тарелки». Главное в рационе питания — его разнообразие. Чем шире ежедневный ассортимент продуктов и блюд, тем больше человек получает полезных веществ, витаминов, минералов и микроэлементов и тем правильнее работает его организм.
Если есть избыточный вес и ожирение
Стоит ограничить потребление калорий [18] и придерживаться принципов здорового питания и ежедневного разнообразия продуктов и блюд.
Рекомендую составить индивидуальный рацион и вести дневник питания ребёнка.
Исключите кондитерские изделия, мороженое, мучное, жареное, а также продукты с добавленными жирами и скрытым сахаром. Добавьте в рацион вегетарианские супы, нежирное мясо, отварную рыбу, овощные или крупяные гарниры, молоко и кисломолочные продукты низкой жирности, свежие овощи, фрукты и ягоды.
Питание должно быть регулярным: три основных приема пищи в день (завтрак, обед, ужин) и один-два перекуса. Интервалы между едой — не менее трёх и не более четырёх часов. Желательно не есть на ночь.
Если ребёнок недоедает
Недостаточность питания приводит к дефициту питательных веществ — белков, жиров, углеводов, витаминов, макро- и микронутриентов. Приспосабливаясь к недостатку нутриентов, организм переходит в режим экономии энергии, расходуя запасы белков, жиров и углеводов. Развиваются дефицитные состояния: остеопения, анемия; истончается слизистая оболочка кишечника, что приводит к ухудшению всасывания пищи. В результате — снижается масса тела и скорость роста. У ребёнка могут наблюдаться задержки психомоторного развития, речевых и когнитивных навыков. У него снижается иммунитет, он больше болеет, и это ещё усугубляет проблемы с питанием [8].
Недоедание — один из основных факторов, который ухудшает течение СМА. При нём повышается риск смертности, а также снижается качество жизни детей [3]. Если не корректировать это состояние, оно может привести к серьезным изменениям в организме.
Решить эту задачу только с помощью обычного питания невозможно: дети просто не могут есть много из-за мышечной слабости, дисфагии, нарушения дыхания. Поэтому в этом случае врачи назначают энтеральное питание — специальные смеси, которые назначаются дополнительно к основному рациону ребенка или могут быть единственным основным источником пищи [8, 19].
Энтеральное питание: что это такое
Кому его нужно принимать и как это делается
Энтеральное питание — это лечебное или дополнительное питание специальными смесями. Если ребёнок не может есть смеси сам, они вводятся через зонд, который устанавливают в желудок разными способами [19].
Подбирая питание, врач-диетолог учитывает тяжесть течения СМА, степень нарушений, особые потребности (например, потребность в питании увеличивается при пневмонии), состояние ЖКТ, возраст ребёнка.
Количество смеси в сутки рассчитывается индивидуально, исходя из потребностей ребёнка в энергии и пищевых веществах. Но врач может и повысить калорийность рациона на 20–50% от рекомендуемой потребности в энергии — это зависит от степени недостаточности питания (лёгкая, средней тяжести или тяжёлая) и сопутствующего заболевания. Лечебные смеси могут заменить обычное питание полностью, если в этом есть необходимость [20, 21].
С нутритивной поддержкой, которую назначили своевременно, можно эффективно предотвращать или исправлять проблемы с недостаточным питанием. Также она помогает снизить риск инфекций и осложнений. При хорошем питании повышается и эффективность реабилитации, улучшается качество жизни ребёнка.
Что нужно знать о смесях
Смеси для энтерального питания содержат полный перечень незаменимых нутриентов. Они оптимально сбалансированы по макро- и микроэлементному составу, легко усваиваются, их удобно дозировать и применять. На сегодняшний день накоплен достаточный клинический опыт применения смесей у детей [33].
Смеси подбираются индивидуально. Оценивается тяжесть заболевания, состояние ЖКТ, учитывается возраст ребёнка и недостаточность питания [33].
На что нужно обращать внимание
Возраст. Производители предлагают смеси для детей разных возрастов: от рождения, от года, от трёх лет и старше. Потребности в энергии, белках, жирах, углеводах, витаминах и микроэлементах для разных возрастных групп отличаются. Не нужно использовать смесь, которая не подходит по возрасту: это может привести к проблемам со здоровьем.
Метод питания. Есть отдельные смеси для самостоятельного употребления (сипинга), для питания через зонд или гастростому. У смесей для сипинга есть разные вкусы, можно подобрать те, что нравятся ребёнку. У смесей для кормления через зонд или гастростому выраженного вкуса нет.
Консистенция. Смеси могут быть жидкие — они уже готовы к употреблению, и сухие, которые нужно восстанавливать водой. Если ребёнок ест сам, но отказывается от жидкой смеси, иногда разрешается добавлять сухую смесь в блюда, которые он ест с удовольствием.
Калорическая плотность. Смеси разделяются на нормокалорийные (или изокалорийные) и гиперкалорийные. Как правило, при 1 мл нормокалорийной смеси ребёнок получает 1 ккал энергии. А тот же объем гиперкалорийного питания дает в 1,5 раза больше энергии (1 мл — 1,5 ккал). Если ребёнок ест мало, ему подбирают смесь в гиперкалорийном разведении, чтобы он получил все необходимые питательные вещества и энергию.
Состав и содержание питательных веществ. Большинство смесей изготавливают из коровьего молока без лактозы. Обычно используются смеси с цельными белками. При непереносимости молочного белка назначают смеси на основе расщеплённого белка (белка с глубокой степенью гидролиза). Они также подходят при тяжёлой недостаточности питания. Смеси могут содержать пищевые волокна для улучшения работы кишечника и профилактики запоров.
Аминокислотные смеси назначаются только при аллергии на коровье молоко. Детям со СМА первого года жизни и старше, которые питаются через назогастральный зонд или гастростому, тоже иногда назначают аминокислотные смеси — но их преимущество перед смесями на основе цельного белка не доказано [3, 34].
Сухую смесь можно готовить в разных разведениях: гипо-, нормо- или гиперкалорийном. Важно следовать указаниям производителя на упаковке или расчётам, проведённым диетологом.
Когда возможно питание через рот, а когда нужен зонд?
Если у ребёнка нет нарушений глотания, то он может принимать смесь с помощью трубочки или из стакана, чашки маленькими глотками — методом сипинга. Обычно такое питание назначают как дополнительное [22].
Если у пациента есть дисфагия с большим риском аспирационного синдрома или осложненная дисфагия, плюс прогрессирует потеря массы тела (более 10 % за последние 3 месяца), которая не корректируется другими способами, пациенту устанавливают назогастральный зонд или гастростому.
Гастростому назначают также, если энтеральное питание нужно принимать больше 3-4 недель — из-за осложнений, которые могут появиться, когда мы долго используем зонд для питания [8, 19, 20].
Какие осложнения могут быть при использовании зонда?
Когда зонд стоит долго, это может вызвать осложнения — воспалительные процессы в тех местах, где он находится (в носу, пищеводе, желудке), могут формироваться пролежни. Жёсткий зонд может травмировать слизистую оболочку, и тогда образуются язвы в пищеводе и желудке или открывается желудочное кровотечение.
Когда зонд установлен, отверстие между пищеводом и желудком приоткрыто, поэтому содержимое желудка может легко попасть в пищевод и выше — а это риск развития аспирационной пневмонии.
Я бы не рекомендовала устанавливать назогастральный зонд самостоятельно, в домашних условиях: есть риск сделать это неправильно — например, установить в трахею, а не в пищевод. И в таком случае, если смещение не обнаружить, пища может попасть в лёгкие и вызвать пневмонию [8, 19].
Если энтеральное питание невозможно
Когда зонд стоит долго, это можетИногда бывает и так. Например, когда при неработающем ЖКТ не усваивается питание, которое вводят через рот или зонд. И тогда специалисты назначают парентеральное питание — при нём питательные вещества вводятся через вену.
И всё же энтеральное питание считается наиболее эффективным способом нутритивной поддержки: оно более физиологично, имеет меньше осложнений, предотвращает атрофию слизистой оболочки, поддерживает защитную функцию кишечника и препятствует проникновению бактерий из кишечника в кровь [8, 19]. Поэтому назначение парентерального питания — это действительно крайняя мера, когда другого выхода нет.вызвать осложнения — воспалительные процессы в тех местах, где он находится (в носу, пищеводе, желудке), могут формироваться пролежни. Жёсткий зонд может травмировать слизистую оболочку, и тогда образуются язвы в пищеводе и желудке или открывается желудочное кровотечение.
Когда зонд установлен, отверстие между пищеводом и желудком приоткрыто, поэтому содержимое желудка может легко попасть в пищевод и выше — а это риск развития аспирационной пневмонии.
Запор: почему это нужно обсудить
Почти все дети со СМА страдают от этой проблемы, за редким исключением.
Запор — это редкое, затрудненное, болезненное или неполное опорожнение кишечника каловыми массами различной степени плотности и диаметра [35].
Сидячие или лежачие пациенты могут подавлять дефекацию, когда рядом нет родителей и некому помочь, например, пересадить на санитарный стул. По этой же причине дети пьют меньше, чтобы реже хотелось помочиться. Если это происходит систематически, формируется стойкий запор.
Запоры могут возникать из-за недостатка движения и физической активности. Из-за мышечной слабости нарушается сокращение мышц брюшного пресса и диафрагмы, ануса, которые участвуют в акте дефекации [35].
Как это лечится?
Лечение запоров — длительный процесс, который требует терпения ребёнка и родителей. Цель терапии — добиться регулярного стула мягкой консистенции и профилактика формирования «калового завала».
Рекомендации от гастроэнтеролога
Установите режим посещения туалета. Это рекомендация для ходячих и сидячих пациентов: на фоне лечения нужно добиться регулярной дефекации. Маленьких детей нужно высаживать на горшок или унитаз в одно и то же время после приема пищи, при этом проводить в туалете не более 10 минут. Если ничего не вышло, ребёнка ни в коем случае нельзя наказывать — только хвалить в случае удачи.
Обеспечьте упор для ног. Это может быть скамейка в туалете, на которую ребёнок ставит ноги.
Добавьте в рацион зерновые, фрукты и овощи. Рекомендуется включить сливы, тыквы, киви, а также пюре или соки из этих продуктов. Послабляющим эффектом обладают кисломолочные продукты, растительные жиры, каши из овсяной, гречневой, перловой круп, минеральная вода.
Исключите из питания продукты, которые задерживают опорожнение кишечника: гранат, чернику, кизил, хурму, грушу, редьку, лук, чеснок, манную и рисовую каши, слизистые супы.
Давайте достаточное количество воды.
Подберите консистенцию еды. При запорах рекомендуется еда в неизмельченном виде — приготовленная на пару, отваренная или запечённая [36]. К сожалению, при дисфагии этот совет вряд ли подойдёт: при ней мы часто выбираем пищу в протертом виде, которая способствует закреплению стула.
Выбирайте смеси с пищевыми волокнами, если ребёнок получает лечебное питание.
Следуйте лечению. Если мы изменили режим и питание, но результата нет, должно начаться лечение. Препараты и дозы назначает врач-гастроэнтеролог.
А что если не лечить?
У детей, которые страдают от длительных запоров, иногда случается непроизвольная дефекация — из-за переполнения кишечника и образования «калового завала». Для детей особенно старшего возраста такая ситуация может быть крайне неприятной и психологически тяжёлой.
«Каловый завал» вызывает интоксикацию, которая проявляется снижением аппетита, ухудшением настроения, раздражительностью.
Жёсткие каловые массы при дефекации могут привести к анальным трещинам, а натуживание — к увеличению геморроидальных узлов [35].
Кроме того, длительная задержка каловых масс в кишечнике способствует появлению в кишке продуктов гниения белка. Это увеличивают нагрузку на печень, нарушает нормальный состав кишечной микрофлоры, приводит к размножению болезнетворных бактерий.
Какой врач помогает при проблемах с ЖКТ
Как часто нужно приходить на приём и чего ждать от врача
Оценивать глотание и нутритивный статус у детей со СМА должен врач-диетолог. Одна из задач врача — обучить детей и их родителей принципам здоровой, сбалансированной диеты. А при изменении нутритивного статуса — назначить лечебную диету с учётом индивидуальных особенностей ребёнка.
Врач-гастроэнтеролог оценивает состояние желудочно-кишечного тракта, ставит диагнозы, принимает решение о лечении и операциях.
Детей младшего школьного возраста нужно показывать специалистам раз в 3-6 месяцев, детей постарше — раз в год.
А если ничего не беспокоит?
Нужно ли показываться врачу, если ни ребёнка, ни родителя ничего не беспокоит, и никаких проблем не наблюдается?
Показаться врачу нужно обязательно, как только поставили диагноз СМА. Родители могут не знать о ряде особенностей, а опытный врач выявит проблемы и поможет их решить. Также он сориентирует родителей, на что обращать внимание, как себя вести в разных ситуациях и когда обращаться за помощью.
Если проблем нет и дальше, то диетолога и гастроэнтеролога нужно всё равно посещать планово: дети до трёх приходят каждые полгода, дети постарше — каждый год.
Дисфагия. Практическое руководство OMGE / J.R. Malagelada, F. Bazzoli, A. Elewaut, M. Fried, J.H. Krabshuis, G. Lindferg, P. Malfertheiner, G. Sharma, N. Vakil. 2004.
Mercuri E., Finkel R.S., Muntoni F. et al. SMA Care Group. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscular Disorders. 2018. V. 28 (2). P. 103–115.
James D. Tutor. Dysphagia and Chronic Pulmonary Aspiration in Children. Pediatr Rev. 2020; 41(5): 236–244.
Диагностика и лечение дисфагии при заболеваниях центральной нервной системы. Клинические рекомендации // Клинические рекомендации РФ 2013–2017.
Rosen, R., Vandenplas, Y., Singendonk, M., Cabana, M., DiLorenzo, C., Gottrand, F., Gupta, S., Langendam, M., Staiano, A., Thapar, N., Tipnis, N. and Tabbers, M. (2018), Pediatric Gastroesophageal Reflux Clinical Practice Guidelines. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 66: 516-554.
Справочник по клиническому питанию / Под ред. Луфта В.М. СПб: Росбалт, 2018.
De Amicis, R., Baranello, G., Foppiani, A. et al. Growth patterns in children with spinal muscular atrophy. Orphanet J Rare Dis 16, 375 (2021).
Baranello G, De Amicis R, Arnoldi MT, et al. Evaluation of body composition as a potential biomarker in spinal muscular atrophy. Muscle Nerve. 2020; 61: 530–534.
Frisancho RA. New norms of upper limb fat and muscle areas for assessment of nutritional status. The American Journal of Clinical Nutrition. 1981; 34: 2540–2545.
Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy / Sproule, Douglas M. et al. Neuromuscular Disorders, Volume 19, Issue 6, 391–396.
Responses to Fasting and Glucose Loading in a Cohort of Well Children with Spinal Muscular Atrophy Type II / Davis, Rebecca Hurst et al. The Journal of Pediatrics, Volume 167, Issue 6, 1362 –1368.e1
Davis RH, Godshall BJ, Seffrood E, et al. Nutritional Practices at a Glance: Spinal Muscular Atrophy Type I Nutrition Survey Findings. Journal of Child Neurology. 2014;29(11):1467-1472.
Li YJ, Chen TH, Wu YZ, Tseng YH. Metabolic and Nutritional Issues Associated with Spinal Muscular Atrophy. Nutrients. 2020 Dec 16;12 (12):3842.
Deutsch L., Osredkar D., Plavec J., Stres B. Spinal Muscular Atrophy after Nusinersen Therapy: Improved Physiology in Pediatric Patients with No Significant Change in Urine, Serum, and Liquor 1H-NMR Metabolomes in Comparison to an Age-Matched, Healthy Cohort. Metabolites. 2021;11: 206.
Julie A. Parsons, Laura Watne. Essential Fatty Acid Deficiency Related to the “Amino Acid Diet” in Patients with Spinal Muscular Atrophy (P3.136) Neurology. 2017;88:P3.136.
Ожирение у детей. Клинические рекомендации РФ 2024 (Россия).
Парентеральное и энтеральное питание / Национальное руководство под редакцией Хабутия М.Ш., Поповой Т.С., Салтанова А.И. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
Describing nutrition in spinal muscular atrophy: A systematic review / Moore, Georgia E. et al. Neuromuscular Disorders, Volume 26, Issue 7, 395–404.
Schofield C. An annotated bibliography of source material for basal metabolic rate data. Hum Nutr Clin Nutr 1985; 39 (Suppl.1): 42–91.
A systematic review of compliance to oral nutritional supplements / Hubbard, Gary P. et al. Clinical Nutrition, Volume 31, Issue 3, 293 –312.
Fortunato J.E., Troy A.L., Cuffari C., Davis J.E., Loza M.J., Oliva-Hemker M. and Schwarz K.B. Outcome after percutaneous endoscopic gastrostomy in children and young adults. Journal of pediatric gastroenterol-ogy and nutrition, 2010, Vol. 50, № 4, pp. 390–393.
Бондаренко С.Б., Котловский А.М., Шароев Т.А. и Иванова Н.М. Применение пункционной гастростомии у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2015, Т. 5, № 1. С. 93–97.
Di Leo G., Pascolo P., Hamadeh K., Trombetta A., Ghirardo S., Schleef J., Barbi E. and Codrich D. Gastrostomy Placement and Management in Children: A Single-Center Experience. Nutrients, 2019, Vol. 11, № 7, p. 1555.
Escuro A. A. Blenderized tube feeding: suggested guidelines to clinicians. Pract Gastroenterol. 2014;138:58–66.
Borghi R, Dutra Araujo T, Airoldi Vieira RI, Theodoro de Souza T, Waitzberg DL. ILSI Task Force on enteral nutrition; estimated composition and costs of blenderized diets. Nutr Hosp. 2013 Nov 1; 28(6): 2033-8.
Sullivan P.B. Gastrointestinal disorders in children with neurodevelopmental disabilities. Dev Disabil Res Revs. 2008, 14: 128–136.
Sullivan P. B, Juszczak E, Bachlet A. M, Lambert B., Vernon-Roberts A., Grant H.W., Eltumi M., McLean L., Alder N., Thomas A.G. Gastrostomy tube feeding in children with cerebral palsy: a prospective, longitudinal study. Dev Med Child Neurol. 2005 Feb; 47(2):77-85.
Balogh, B., Kovács, T. & Saxena, A.K. Complications in children with percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) placement. World J Pediatr 15, 12–16 (2019).
Martínez-Costa C, Calderón C, Gómez-López L, Borraz S, Crehuá-Gaudiza E, Pedrón-Giner Nutritional Outcome in Home Gastrostomy-Fed Children with Chronic Diseases. C.Nutrients. 2019 Apr 26;11(5): 956.
Braegger, C., Decsi, T., Dias, J.A., Hartman, C., Kolaček, S., Koletzko, B., Koletzko, S., Mihatsch, W., Moreno, L., Puntis, J., Shamir, R., Szajewska, H., Turck, D. and van Goudoever, J. (2010), Practical Approach to Paediatric Enteral Nutrition: A Comment by the ESPGHAN Committee on Nutrition. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 51: 110-122.
Romano, C., van Wynckel, M., Hulst, J., Broekaert, I., Bronsky, J., Dall’Oglio, L., Mis, N.F., Hojsak, I., Orel, R., Papadopoulou, A., Schaeppi, M., Thapar, N., Wilschanski, M., Sullivan, P. and Gottrand, F. (2017), European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for the Evaluation and Treatment of Gastrointestinal and Nutritional Complications in Children With Neurological Impairment. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 65: 242-264.
Davis RH, Godshall BJ, Seffrood E, et al. Nutritional Practices at a Glance: Spinal Muscular Atrophy Type I Nutrition Survey Findings. Journal of Child Neurology. 2014;29(11):1467–1472.
Tabbers, M.M., DiLorenzo, C., Berger, M.Y., Faure, C., Langendam, M.W., Nurko, S., Staiano, A., Vandenplas, Y. and Benninga, M.A. Evaluation and Treatment of Functional Constipation in Infants and Children. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 2014, 58: 258–274.
Запоры у детей / Под редакцией Бельмера С. В., Разумовского А. Ю., Хавкина А. И., Файзуллиной Р.А. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2016.