Ас қорыту және тамақтану мәселелері
Дисфагия, ГЭРА, іш қатудың созылмалы түрі, салмақ жетіспеушілігі немесе артық салмақ — бұл қиындықтардың ЖБА-мен байланысы қандай және оларды қалай реттеуге болады.
Бұл материал медицина ғылымдарының кандидаты, академик Ю.Е. Вельтищев атындағы педиатрия институтының гастроэнтеролог-диетологы Оксана Николаевна Комарованың қатысуымен әзірленді. Оксана Николаевнаның медицина мен ғылымда 26 жылдық тәжірибесі бар, оның ішінде соңғы 10 жыл бойы ЖБА диагнозы бар жандарға тамақтану мен ас қорытуды оңалту бойынша мамандандырылған көмек көрсетіп келеді.
Дисфагияның қаупі қандай
Қалыпты жұтыну механизмі және дисфагия ұғымы
Дисфагия — бұл жұтыну процесінің қиындауы немесе бұзылуы [1]. Бұл жағдай жұтқыншақ пен өңеш бұлшықеттерінің қызметі бұзылғанда пайда болады. Бұл ақаудың себебін тереңірек ұғыну үшін жұтынудың қалай жүзеге асатынына тоқталайық.
Жұтыну бірнеше саты бойынша жүзеге асады:
ауыз қуысы кезеңі: шайналған тамақ тіл мен таңдайдың қимылымен біртұтас түйінге айналып, жұтқыншаққа итеріледі,
жұтқыншақ кезеңі: жұтқыншақ бұлшықеттері жиырылу арқылы асты өңешке қарай жылжытады,
өңеш кезеңі: өңеш қабырғаларының толқынды жиырылуы нәтижесінде тағам асқазанға жетеді [1].
Ауыз қуысындағы әрекеттерді біз өз еркімізбен басқарамыз. Ал жұтқыншақ сатысы біздің еркімізден тыс орындалады. Бұл кезеңде ағзаның қорғаныс механизмі іске қосылады: жұмсақ таңдай мұрын жолын бөгейді, ал бөбешік шеміршегі тыныс алу жолдарын (кеңірдек пен өкпені) тағамнан қалқалайды.
Дисфагия кезінде бұл үйлесімділік бұзылады: жұмсақ таңдай мен бөбешік өз қызметін толық атқара алмай, мұрын мен көмей жолдары ашық қалады. Соның салдарынан тамақ немесе сусын тыныс алу жолдарына өтіп кетуі мүмкін [2].
Сұйықтықты жұтуда қиналатын балалар ағзадағы су балансының бұзылуынан (дегидратация) зардап шегуі мүмкін. Бұл денедегі барлық сұйықтықтардың қоюлануына және жалпы ағза жұмысының нашарлауына әкеледі. Егер бала суды аз ішсе, тамақ ауыз-жұтқыншақ қабырғаларына жабысып қалуы мүмкін: бұл бактериялардың жиналуына және қабынуға себеп болады. Жұтынудағы қиындықтар салдарынан балалар нашар тамақтанып, салмақ жоғалтуы ықтимал — бұл иммунитеттің төмендеуіне әкеледі: бала инфекцияларға бейім болып, жиі ауыра бастайды.
Жұтынудың бұзылуы бала денсаулығына қалай әсер етеді
Дисфагия салмақ жоғалтуға және ағзадағы сұйықтық тапшылығына (дегидратация) әкеледі, бұл иммунитет пен ағзаның жалпы күйіне әсер етеді. Дисфагия кезінде аспирация қаупі өте жоғары — бұл тағамның немесе сұйықтықтың тыныс алу жүйесіне түсуі [4]. Бұл аспирациялық бронхит немесе пневмонияның дамуына соқтырады, олар ауыр өтіп, ЖБА кезіндегі жағдайды нашарлатуы мүмкін [3].
Тыныс алу жүйесіне тамақ немесе сұйықтық түскенде берілетін қалыпты жауап — күшті рефлекторлық жөтел. Бірақ ЖБА бар балаларда жөтел не әлсіз болады, не мүлдем болмайды. Бұл әсіресе төсек тартып жатқан науқастарға тән. Мұндай жағдайда «үнсіз» аспирация деп аталатын құбылыс орын алуы мүмкін. Егер дисфагияның анық белгілері байқалмаса, қауіпті дер кезінде сезу өте қиын, сондықтан көбіне асқынулар дамып кеткенде — аспирациялық бронхит немесе пневмония кезінде ғана диагноз қойылады.
Балада жұтынудың қиындағанын қалай байқауға болады
Дисфагиясы бар ЖБА-лы балаларға тамақты өңдеу мен жұту үлкен күшті талап етеді. Кей сәттерде тамақ түйіршіктері жұтқыншақта немесе төс тұсында бөгеліп, баланың қақалуына немесе тынысының тарылуына әкелуі ықтимал [1, 2]. Бірақ ЖБА-ға тән бұлшықет әлсіздігінен қақалу мен жөтел сияқты айқын белгілер байқалмауы да мүмкін. Сондықтан қандай жанама белгілерді ескеру қажет?
Тамақтану кезінде баланың бет әлпетінің құбылуы немесе көзінің жасаурауы жұтынудағы ақаудың белгісі болуы мүмкін.
Дисфагиясы бар бала тамақты өткізу үшін қайта-қайта жұтынуға мәжбүр болады, ас ауыз немесе мұрын арқылы кері шығуы мүмкін, сондай-ақ лоқсу байқалады. Тамақтан соң дауыс ырғағы өзгеріп, қарлығуы немесе «ылғалды» дыбыс пайда болуы ықтимал. Кей жағдайда бала сілекейін жұта алмай, оның сыртқа ағуы жиілейді.
Ас ішу ұзақтығына мән беріңіз: егер бір реттік тамақтану бір сағаттан асып, жалпы тамақтандыру процесі бүкіл күнді алатын болса, бұл жұтыну функциясының бұзылғанын көрсетеді.
Тыныс алудың жиілеуі немесе қиындауы тағамның тыныс алу жолдарына кеткенін меңзейді [4] — бұл кезде дереу дәрігер көмегіне жүгіну керек.
Дисфагияны анықтаумен невролог айналысады: ол жұтқыншақ пен таңдайдың рефлекстерін тексереді. Халықаралық хаттамалар бойынша, ЖБА анықталған соң барийдің көмегімен жұтынудың видеофлюороскопиялық тексерісінен өту ұсынылады [2]. Алайда, мұндай құрылғылардың тапшылығына байланысты, көбіне дәрігерлер (невролог немесе диетолог) арнайы бағалау шкалаларын қолданып, клиникалық белгілерге сүйенеді.
Пациентте аспирациялық синдромның бар-жоғын нақтылау үшін өкпенің компьютерлік томографиясы жасалады — бұл зерттеу әсіресе ЖБА-ның 0 және 1 типтері бар балалар мен төсек тартып жатқан науқастар үшін өте маңызды. Егер бәрі қалыпты болса, дәрігер баланы ары қарай бақылап, қажет болған жағдайда қайта тексерулер жүргізеді.
Балада дисфагия болса, ата-ана не істеуі керек
Кеңестерді диетолог-дәрігерден алуға болады. Дисфагия кезінде маман тамақтандыру әдістемесін өзгертуді, ал асқынулар болса — тамақтандыру тәсілін өзгертуді ұсынуы мүмкін (Энтеральды тамақтану бөлімін қараңыз).
Жұтыну мәселелерінің алдын алу, шайнау әлсіздігінің орнын толтыру және тамақтану уақытын қысқарту үшін маман тағам мен сусындардың консистенциясын өзгертуді кеңес бере алады. Бұл әр балаға жеке таңдалады: кейбір балаларға жартылай қатты тағам ішкен қолайлы болса, басқаларына езілген немесе блендермен ұсақталған ас қажет. Әдетте, қою сұйықтықтар сұйықтарға қарағанда қауіпсіздеу болады, сондықтан дәрігер мальтодекстрин негізіндегі арнайы қоюлатқыштарды ұсынуы мүмкін. Ол сондай-ақ қолайлы консистенцияны таңдап береді [5, 6].
Дәрігер балалардың өз бетінше тамақтануы үшін дене қалпын, басы мен қолының орналасуын таңдауға қалай көмектесу керектігін ата-аналармен талқылайды.
Егер асқынулар орын алған болса және аспирация қаупі жоғары болса, маман баланы гастростома немесе мұрын-асқазан (назогастральды) зонды арқылы тамақтандыруды ұсынуы мүмкін. Мұндай жағдайларда кейде ішінара ауыз арқылы да тамақтандырады, бірақ бұл мәселе жеке тәртіппен шешіледі [3].
ГЭРА — ЖБА кезіндегі кезекті асқыну
Гастроэзофагеалды рефлюкс ауруы (ГЭРА) — ЖБА-мен ауыратын жандардағы аспирацияның тағы бір себебі. Бұл қандай дерт және онымен қалай күресуге болады?
Гастроэзофагеалды рефлюкс ауруы (ГЭРА) кезінде асқазандағы ас (рефлюктат) өңешке немесе ауыз қуысына, тіпті тыныс алу жолдарына кері шығады. Рефлюктаттың құрамында тамақ пен сұйықтықтан бөлек асқазан сөлі болады, ол өңешке түскенде оның шырышты қабатын күйдіріп зақымдайды [7].
ЖБА кезінде ГЭРА-ның дамуына бірнеше фактор әсер етеді. Біріншіден, ауру салдарынан өңеш пен асқазанның жиырылу қабілеті (моторикасы) нашарлайды: ас төмен қарай жылжи алмай, асқазанда ұзақ бөгеледі.
Екіншіден, ЖБА-мен бірге жүретін сколиоздың, асқынуы ішкі мүшелердің орналасуын өзгертеді. Мәселен, өңеш бір бүйірге, ал асқазан жоғары қарай ығысуы мүмкін. Тіпті асқазанның бір бөлігі диафрагмадағы тесік арқылы кеуде қуысына өтіп, жарық (грыжа) пайда болуы ықтимал.
Бұған қоса, ЖБА-лы науқастарда асқазанның босау процесі баяу жүреді, соның салдарынан ас жиналып қалып, қайтадан жоғары қарай тепшіп шығады.
ГЭРА-ны анықтау жолдары
Егер баланың төс тұсы ашып, аузына қышқыл немесе ащы дәм келсе, сондай-ақ аспен немесе ауамен кекірсе, гастроэнтеролог маманға көріну қажет. Дәрігер симптомдардың ауырлығына қарай эзофагогастродуоденоскопия, асқазан-ішек жолдарының жоғарғы бөлігін рентгенге түсіру немесе тәуліктік рН-метрия сияқты тексерулерді тағайындайды. Содан кейін ғана тиісті дәрі-дәрмектік немесе хирургиялық ем белгіленеді.
Хирургиялық көмек қашан қажет
ГЭРА кезінде ота жасау туралы шешім өмірге қауіп төндіретін жағдайларда, атап айтқанда: тыныстың кенет тоқтауы, брадикардия (жүрек соғысының баяулауы) немесе аспирациялық пневмония қайталанғанда қабылданады. Хирург баланың жағдайын ескере отырып, ең қауіпсіз әдісті таңдайды.
Балаларға көбінесе Ниссен бойынша лапароскопиялық фундопликация жасалады [7]. Бұл ота кезінде асқазанның жоғарғы бөлігінен өңештің айналасына арнайы «манжета» жасалады, ол асқазандағы астың жоғары қарай тепшуіне тосқауыл болады.
Гастростоманың өзі ГЭРА мәселесін шешпейтінін білу қажет. Сондықтан дисфагиясы бар балаға гастростома қою жоспарланса, онымен бірге фундопликация отасын да жасату кеңес беріледі.
Дисфагия мен ГЭРА-ны қатар бақылауда ұстаудың балама әдісі — екі арналы (асқазандық және еюнальды) гастростоманы пайдалану (2-сурет). Мұндай жүйеде бір түтік асқазанға, ал екіншісі тікелей ішекке бағытталып, астың кері тепшу қаупін азайтады.
Егер ГЭРА мен дисфагия қатар келсе, баланы тамақтандыру ішек арқылы — гастростоманың еюнальды порты көмегімен жүзеге асырылады. Осылайша біз асқазандағы астың өңешке кері шығып кетуін болдырмаймыз және мүмкін болатын асқынулардың алдын аламыз.
Гастростаз дегеніміз не?
Гастростаздың мәні мен оны тану жолдары
Гастростаз — асқазанның жиырылуы нашарлап, тағамның ішекке қарай жылжуы тежелетін жағдай. Егер бала ас ішкеннен кейін жүрегі айнып, құсса немесе ішінің ауырғанына шағымданса, бұл аталған дерттің нышаны болуы мүмкін. Құсық құрамында бірнеше сағат бұрын жеген тамақтың қалдықтары жиі кездеседі. Мұндай кезде бала аз ғана асқа тез тойып, тәбетінен айырылады [7].
Гастростаз ЖБА асқынғанда созылмалы сипат алуы немесе тұмау секілді инфекциялар кезінде уақытша көрініс табуы мүмкін. Мұндайда асқазанға салмақ түсірмеу үшін тағамды тікелей ішекке жеткізу қажеттілігі туындайды.
ГЭРА-ның ауыр түрінде ота жасау мүмкін болмағанда немесе ас қорыту мүшелерінің құрылымында ауытқулар болғанда, ішек арқылы тамақтандыру ең тиімді әрі қауіпсіз әдіс болып саналады.
Ауыз арқылы тамақтанатын балада гастростаз анықталса, мұрын арқылы тікелей ішекке баратын назоеюнальды зонд орнатылады.
Гастростомасы бар балаларда да асқазанның тоқтап қалу қаупі жоғары. Сондықтан кезекті ас беруден бұрын асқазандағы қалдықты тексеріп отыру шарт. Егер алдыңғы берілген тамақтың жартысынан көбі қорытылмаған болса, бұл астың іркіліп қалғанын білдіреді. Мұндайда дәрігер моториканы жақсартатын препараттар тағайындайды. Егер дәрілік ем көмектеспесе, гастростома екі арналы (асқазандық және еюнальды) түтікке ауыстырылып, тамақ тікелей ішек порты арқылы беріле бастайды [8].
ЖБА бар балалардағы тамақтанудың бұзылуы
ЖБА-мен ауыратын балаларда салмақ жетіспеушілігі немесе артық салмақ жиі кездеседі. Мұндай мәселенің бар-жоғын қалай анықтауға болатынын және оны қалай түзетуге болатынын қарастырайық.
Тамақтану жетіспеушілігі көбіне дисфагиясы бар балаларда анықталады. Бұл негізінен шайнау бұлшықеттерінің әлсіздігі мен тыныс алу бұзылыстарынан зардап шегетін, төсек тартып жатқан науқастарға тән [3, 12].
Артық салмақ пен семіздік — бұлшықет әлсіздігіне байланысты қимыл-қозғалысы азайған, отыратын немесе жүретін балалар үшін қауіпті. Артық салмақ жиі жағдайда артериялық қысымның көтерілуіне, глюкоза алмасуының бұзылуына және қант диабетінің пайда болуына әкеледі [13].
Сондықтан ЖБА диагнозы қойылғаннан кейін баланы диетолог-дәрігерге көрсету қажет: маман баланың бойы мен салмағын бақылап, дене құрамын өлшейді, сондай-ақ баланың қалай тамақтанатынын және қанша су ішетінін бағалайды [14].
Тамақтанудың жеткілікті екенін қалай анықтауға болады?
Баланың дұрыс өсіп-жетілуі үшін оның қандай ас ішетінін, оның қалай сіңетінін, жасушалардың тіршілік ету өнімдерінің қалай шығарылатынын және жаңа заттардың қалай түзілетінін білу маңызды. Тұтынылатын және жұмсалатын энергия тепе-теңдігін қадағалап отыру қажет [8]: кейде ЖБА-сы бар балаларда бұл теңгерім бұзылады.
Әр қабылдау кезінде диетолог-дәрігер пациенттің нутритивтік мәртебесін тексереді. Ол үшін маман мыналарды бағалайды:
— баланың физикалық дамуы,
— дене құрамы,
— баланың тамақтану рационына талдау жүргізеді,
— қан көрсеткіштерін зерттейді [8].
Физикалық дамуды бағалау
Диетолог-дәрігер қабылдау кезінде баланы өлшеп, бойын бойөлшермен анықтайды. Егер пациентте сколиоз бен контрактуралар болса, бойын жатқан қалыпта өлшейді — әдетте, нақты нәтиже үшін үш рет өлшеп алады. Содан кейін арнайы кестелердің көмегімен салмақ пен бойдың арақатынасы есептеліп, баланың тамақтануына қатысты қорытынды жасалады: салмақ жеткіліксіз, қалыпты немесе артық.
Патогенетикалық терапияны уақытылы алмаған ЖБА-лы балалардың физикалық дамуында өзіндік ерекшеліктер болуы мүмкін. Олардың дене салмағы дені сау құрдастарына қарағанда айтарлықтай төмен болады, ал бой көрсеткіштері әртүрлі құбылуы ықтимал. Дене салмағының индексі, әдетте, жасына қарамастан ЖБА-сы бар ұлдар мен қыздарда да төмен болады. Салмағы төмен пациенттерде ауру өте ауыр өтеді, олар тыныс алу және нутритивтік қолдауды жиі қажет етеді [9].
Дене құрамын өлшеу
Дене салмағының индексі тамақтанудың барлық ерекшелігін көрсете алмайды. Сондықтан ЖБА кезінде дене құрамына — ағзадағы бұлшықет, май, сүйек және су мөлшерінің арақатынасына да мән беріледі. Мәселен, бұлшықет массасы ақуыздың қалай сіңетінін, ал май массасы ағзаның энергияны қалай жұмсайтынын көрсетеді.
Дені сау құрдастарымен салыстырғанда ЖБА-сы бар балалардың дене құрамында өзгешеліктер бар: майсыз жалпы масса мен бұлшықет мөлшері аз болады, ал май қабаты, керісінше, көбірек болуы мүмкін [10].
Бұл көрсеткіштерді емдік диета кезінде және баланың өсу барысында қадағалап отыру маңызды: бұл тамақтанудың тиімділігін бақылауға көмектеседі.
Дене құрамын бағалаудың түрлі әдістері бар.
Мысалы, дене құрамы туралы мәліметті калиперометрия әдісімен алуға болады: иықтың ортаңғы бөлігінің шеңберін (ОП), трицепс үстіндегі (КЖСТ) және жауырын астындағы тері-май қатпарларының қалыңдығын өлшейді (3, 4-суреттер). Қатпарлардың қосындысы бойынша май массасының пайыздық мөлшері есептеледі [8]. Иық шеңбері мен тері-май қатпарларын бағалау арқылы иық бұлшықетінің көлемін анықтауға болады — бұл көрсеткіш ағзадағы ақуыздың негізгі қорын сипаттайды [11].
Дене құрамын неғұрлым нақты бағалау үшін аспаптық әдістер — денситометрия мен биоимпедансометрия қолданылады.
Тамақтану рационына талдау жасау
Дәрігер-диетолог баланың нутритивтік жағдайын толық түсіну үшін оның күнделікті мәзірі мен ішетін ас мөлшерін егжей-тегжейлі тексереді. Бұл баланың ағзасына тамақ арқылы қанша қуат (энергия) және пайдалы заттар түсетінін есептеуге мүмкіндік береді. Осы мәліметтер негізінде маман нақты рационның баланың ағзасына қажетті нормаларға сай келетінін анықтап, тиісті өзгерістер енгізеді.
ЖБА кезінде арнайы тамақтану режимі бар ма?
Мамандардың диетаға қатысты көзқарасы мен кеңестері
Қазіргі таңда ЖБА-ға арналған нақты тамақтану стандарттарын бекітетін ауқымды зерттеулер жоқ. 90-жылдары, генетикалық тексеру әдістері дами қоймаған кезде, шағын сынақ жүргізілген болатын. Сол кездегі нәтижелер бойынша, майы аз, бірақ көмірсуы мол тағамдардың тиімділігі байқалған [16]. Дегенмен, ол зерттеуге нақты ЖБА диагнозы бар науқастардың қаншалықты қатысқаны белгісіз болып қалды.
ЖБА бар балалар үшін мұндай тамақтанудың пайдасы туралы нақты тұжырым жасау қиын. Бір жағынан, майлы асты шектеу асқазанның жұмысын жеңілдетіп, ГЭРА мен іш қату белгілерін азайтуға көмектеседі. Алайда, екінші жағынан, рационда көмірсудың тым көп болуы зат алмасуды бұзады, ал майдың тапшылығы ағзаны маңызды дәрумендерден айырады.
Сол сияқты, ЖБА кезінде аминқышқылды диетаның пайдалы екеніне де ешқандай дәлел жоқ. Керісінше, дәрігердің қатаң қадағалауынсыз мұндай емдәмді қолдану денсаулыққа зиян тигізуі мүмкін [17].
Бұл диетаның ЖБА-мен ауыратын балаларға пайдасы туралы нақты кесіп айту қиын. Бір жағынан, майлы тағам асқазанның босауын баяулатып, ГЭРА мен іш қатуды асқындыратыны мәлім. Сондықтан рационда майдың аз болуы пациенттің жағдайына жақсы әсер етуі мүмкін. Бірақ мәселенің екінші жағы да бар: мұндай диета көмірсудың көп болуын көздейді, бұл көмірсу алмасуының бұзылуына әкеледі, ал майдың аздығы майда еритін дәрумендердің тапшылығын тудырады.
Рациондағы аминқышқылдардың теңгерімсіздігі ағзада ақуыздың дұрыс түзілмеуіне, ал бұл өз кезегінде арықтауға соқтыруы мүмкін. Сондай-ақ жекелеген аминқышқылдардың артық болуы ағзаға улы әсер етуі ықтимал. Сондықтан мен аминқышқылдарын ет, балық, жұмыртқа, жаңғақтар, бұршақ тұқымдастар сияқты түрлі табиғи тағамдардан, сондай-ақ құрамы теңгерілген емдік қоспалардан алуды ұсынамын.
Сонымен, ата-аналарға қандай кеңес беруге болады?
Нутритивтік мәртебе қалыпты болған жағдайда
Егер баланың нутритивтік көрсеткіштері нормаға сай болса, оған өз жасына лайықты тамақтану тәртібін ұстану жеткілікті. Жасөспірімдер мен ересек адамдар пайдалы тамақтанудың танымал «таба ережесін» қолдана алады. Мәзірдің негізгі шарты — оның сан алуандығы. Күнделікті ас мәзірі неғұрлым түрлі болса, ағзаға қажетті дәрумендер, минералдар мен микроэлементтер соғұрлым толық деңгейде түседі, бұл бүкіл ағзаның дұрыс қызмет етуіне кепіл болады.
Артық салмақ пен семіздік болған жағдайда
Калория тұтынуды шектеп [18], пайдалы тамақтану қағидаларын ұстану және күнделікті тағам түрлерін әртүрлі етіп таңдау қажет.
Бала үшін жеке тамақтану жоспарын құруды және тамақтану күнделігін жүргізуді ұсынамын.
Кондитерлік өнімдерді, балмұздақты, ұннан жасалған тағамдарды, қуырылған астарды, сондай-ақ қосылған майлары мен жасырын қанты бар өнімдерді мәзірден шығарыңыз. Рационға вегетариандық сорпаларды, майсыз етті, пісірілген балықты, көкөніс немесе жарма гарнирлерін, майлылығы төмен сүт пен қышқыл сүт өнімдерін, жас көкөністерді, жемістер мен жидектерді қосыңыз.
Тамақтану жүйелі болуы тиіс: күніне үш негізгі ас ішу (таңғы ас, түскі ас, кешкі ас) және бір-екі рет жеңіл тамақтану. Тамақ ішу арасындағы үзіліс үш сағаттан кем емес және төрт сағаттан артық болмауы керек. Түнде тамақ ішпеген абзал.
Егер бала жеткілікті тамақтанбаса
Тамақтанудың жеткіліксіздігі ағзадағы нәрлі заттардың — ақуыздардың, майлардың, көмірсулардың, дәрумендердің, макро- және микронутриенттердің тапшылығына әкеп соғады. Қоректік заттардың аздығына бейімделу кезінде ағза энергия үнемдеу режиміне ауысып, өз бойындағы ақуыз, май және көмірсу қорларын жұмсай бастайды. Соның салдарынан остеопения, анемия сияқты тапшылық күйлері дамиды; ішектің шырышты қабығы жұқарып, тамақтың сіңуі нашарлайды. Нәтижесінде — дене салмағы азайып, бойдың өсу қарқыны баяулайды. Балада психомоторлық дамудың, сөйлеу және когнитивтік дағдылардың тежелуі байқалуы мүмкін. Иммунитет төмендеп, бала жиі ауырады, бұл тамақтанудағы қиындықтарды одан әрі тереңдете түседі [8].
Аштық немесе жеткіліксіз тамақтану — ЖБА барысын нашарлататын негізгі факторлардың бірі. Бұл жағдайда өлім-жітім қаупі артып, баланың өмір сүру сапасы төмендейді [3]. Егер бұл қалыпты дер кезінде түзетпесе, ол ағзадағы қайтымсыз ауыр өзгерістерге алып келуі мүмкін.
Мұндай жағдайда тек үйреншікті ас мәзіріне сүйену нәтиже бермейді: бұлшықеттердің қауқарсыздығы, жұтынудың қиындауы және тыныс алу проблемалары балаға қажетті мөлшерде тамақ ішуге мүмкіндік бермейді. Сондықтан мамандар арнайы энтеральды қоспаларды қолдануды бұйырады. Бұл емдік тағамдар баланың негізгі асына қосымша ретінде де, немесе оны толықтай алмастыратын басты қорек көзі ретінде де қолданылуы мүмкін [8, 19].
Энтеральды тамақтанудың мәні мен қолданылуы
Кімге арналған және қалай жүзеге асырылады
Энтеральды тамақтану дегеніміз — арнайы әзірленген қоспалар арқылы жүзеге асырылатын емдік немесе қосымша қуаттандыру әдісі. Егер бала бұл қоспаларды өз бетінше жұтып іше алмаса, олар асқазанға әртүрлі тәсілдермен орнатылатын зонд арқылы тікелей жіберіледі [19].
Диетолог баланың мәзірін түзгенде ЖБА-ның ауырлық деңгейін, ағзадағы бұзылыстардың сипатын, баланың жасын және ас қорыту жүйесінің жай-күйін басты назарға алады. Сондай-ақ ерекше жағдайлар да ескеріледі: мәселен, пневмония кезінде ағзаның қоректік заттарға деген сұранысы күрт артады.
Қоспаның күнделікті мөлшері әр баланың энергия мен нәрлі заттарға деген жеке қажеттілігіне қарай есептеледі. Дегенмен, салмақ жетіспеушілігінің деңгейіне (жеңіл, орташа немесе ауыр) және қосымша сырқаттарға байланысты, дәрігер рационның құнарлылығын стандартты нормадан 20–50%-ға дейін жоғарылатуы мүмкін. Қажеттілік туындаса, мұндай емдік қоспалар дәстүрлі тамақтануды толықтай алмастыруға қауқарлы [20, 21].
Нутритивтік қолдауды уақытылы бастау тамақтанудың жеткіліксіздігімен күресудің және оның алдын алудың ең сенімді құралы болып табылады. Ол ағзаның инфекцияларға төзімділігін арттырып, түрлі асқынулардың қаупін сейілтеді. Бала тиісті деңгейде нәрлі заттарды алғанда, оңалту шаралары әлдеқайда нәтижелі болып, күнделікті тұрмыс сапасы жақсарады.
Қоспалардың басты ерекшеліктері
Энтеральды қоспалардың құрамында адам ағзасына қажетті барлық маңызды элементтер жинақталған. Олардың макро және микроқұрылымы мұқият теңгерілгендіктен, ағзаға жеңіл сіңеді, әрі мөлшерлеу мен пайдалану жағынан өте ыңғайлы. Қазіргі медицинада бұл қоспаларды балалар терапиясында қолданудың ауқымды әрі сәтті тәжірибесі бар [33].
Әрбір жағдайда қоспа жекелей таңдалады. Маман баланың жасын, сырқаттың деңгейін, ас қорыту жүйесінің ерекшеліктерін және салмақ тапшылығының дәрежесін толық талдап барып шешім қабылдайды [33].
Неге назар аудару керек
Жасы. Өндірушілер әртүрлі жастағы балаларға арналған қоспаларды ұсынады: туғаннан бастап, бір жастан, үш жастан жоғары және т.б. Әр жас тобының қуатқа, ақуызға, майға, көмірсуға, дәрумендер мен микроэлементтерге деген қажеттілігі әртүрлі болады. Баланың жасына сәйкес келмейтін қоспаны қолдануға болмайды, себебі бұл денсаулыққа зиян тигізуі мүмкін.
Тамақтандыру әдісі. Өз бетінше ішуге (сипинг), зонд немесе гастростома арқылы тамақтандыруға арналған бөлек қоспалар бар. Сипингке арналған қоспалардың дәмі әртүрлі болады, бұл баланың талғамына қарай таңдауға мүмкіндік береді. Ал зонд немесе гастростома арқылы берілетін қоспалардың айқын дәмі болмайды.
Консистенциясы. Қоспалар дайын сұйық күйінде немесе сумен араластыруды қажет ететін құрғақ ұнтақ түрінде болады. Егер бала өз бетінше тамақтанып, бірақ сұйық қоспадан бас тартса, кейде құрғақ қоспаны оның сүйіп жейтін тағамдарына қосуға рұқсат етіледі.
Калориялық тығыздық. Қоспалардың құнарлылығына қарай нормокалориялы (изокалориялы) және гиперкалориялы түрлері болады. Қалыпты жағдайда 1 мл қоспа 1 ккал береді. Ал гиперкалориялы нұсқалардың дәл сондай көлемі 1,5 есе көп қуат (1 мл — 1,5 ккал) сыйлайды. Егер баланың тәбеті төмен болса, аз мөлшерден барынша көп энергия мен нәрлі зат алу үшін дәл осы жоғары калориялы қоспалар таңдалады.
Құрамы және нәрлі заттар. Қоспалардың көпшілігі сиыр сүтінен, бірақ лактозасыз дайындалады. Әдетте құрамында тұтас ақуызы бар өнімдер қолданылады. Алайда, ағза сүт ақуызын қабылдамаса немесе салмақ жетіспеушілігі тым ауыр болса, жеңіл сіңетін ыдыратылған (гидролизденген) ақуыз негізіндегі тағамдар беріледі. Сонымен қатар, ас қорытуды реттеп, іш қатуды болдырмау үшін кейбір қоспаларға тағамдық талшықтар қосылады.
Аминқышқылды қоспаларға келер болсақ, олар негізінен сиыр сүтіне аллергиясы бар балаларға арналған. Зонд немесе гастростома арқылы тамақтанатын ЖБА-лы балаларға да кейде осындай қоспалар жазылады, бірақ олардың кәдімгі тұтас ақуызды қоспалардан артық екендігі туралы ғылыми дәлелдер жеткіліксіз [3, 34].
Құрғақ қоспаларды дайындау кезінде олардың құнарлылығын (гипо-, нормо- немесе гиперкалориялы) қажеттілікке қарай реттеуге болады. Бұл орайда қаптамадағы нұсқаулықты немесе диетологтың жеке есептеулерін дәлме-дәл орындау міндетті.
Ауыз арқылы тамақтану мен зондты таңдау критерийлері
Егер баланың жұтыну функциясы қалыпты болса, ол қоспаны өз бетінше түтікшемен немесе стақаннан ұрттап іше алады (сипинг әдісі). Әдетте, бұл әдіс негізгі тамақтануға қосымша демеу ретінде қолданылады [22].
Алайда, егер жұтынудың қиындауы (дисфагия) тыныс алу жолдарына ас кету қаупін тудырса немесе соңғы 3 айда салмақ жоғалту көрсеткіші 10%-дан асып, оны өзге жолмен толықтыру мүмкін болмаса, маман мұрын-асқазан зондын немесе гастростома орнатуды ұсынады.
Егер жасанды тамақтандыру 3-4 аптадан ұзақ уақытқа созылатын болса, гастростомаға басымдық беріледі. Бұл зондты ұзақ пайдаланудан туындайтын жағымсыз салдарлар мен асқынулардың алдын алу үшін қажет [8, 19, 20].
Зондты пайдаланудың қандай қауіптері бар?
Зондты ұзақ уақыт бойы қолдану мұрын, өңеш және асқазанның ішкі қабырғаларында қабыну тудырып, тіпті ойылулардың (пролежни) пайда болуына әкелуі мүмкін. Қатты материалдан жасалған зондтар шырышты қабықты зақымдап, соның салдарынан өңеш пен асқазанда жара пайда болуы немесе қан кету қаупі туындайды.
Бұған қоса, зонд тұрғанда өңеш пен асқазан арасындағы клапан толық жабылмайды. Бұл асқазандағы сұйықтықтың кері ағып, тыныс алу жолдарына түсуіне (аспирациялық пневмонияға) себеп болуы ықтимал.
Мұрын-асқазан зондын үй жағдайында маманның көмегінсіз орнатуға мүлдем болмайды. Оны абайсызда өңештің орнына кеңірдекке салып алу қаупі өте жоғары. Егер бұл қателік байқалмаса, тамақ өкпеге кетіп, ауыр пневмонияға соқтырады [8, 19].
Егер энтеральды тамақтану мүмкін болмаса
Кейде ас қорыту жүйесінің қызметі бұзылып, ауыз немесе зонд арқылы берілген қоректі қабылдай алмайтын жағдайлар кездеседі. Мұндай сәтте мамандар парентеральды тамақтануды ұсынады — бұл әдісте барлық қажетті нәрлі заттар тікелей күре тамыр арқылы енгізіледі.
Дегенмен, энтеральды тамақтану әлі де ең тиімді әрі табиғи тәсіл болып қала береді. Ол ағзаның физиологиясына жақын, асқынулары аз, ішектің шырышты қабығының жұқаруына жол бермейді және бактериялардың қанға өтуінен қорғайды [8, 19]. Сондықтан парентеральды тамақтану — тек басқа ешқандай таңдау қалмағанда ғана қолданылатын төтенше шара.
Іш қату мәселесі: неліктен бұған мән беру керек?
ЖБА диагнозы бар балалардың ішінде бұл қиындыққа тап болмайтындары өте сирек кездеседі.
Іш қату — бұл ішектің нәжістен тазару процесінің сиреуі, ауырсынумен өтуі немесе ішектің толық босатылмауы [35].
Қозғалысы шектелген пациенттер қасында көмектесетін адам (мысалы, санитарлық орындыққа отырғызатын ата-анасы) болмаған кезде, дәретке бару қажеттілігін еріксіз тежеуге мәжбүр болады. Осы себепті балалар әжетханаға сирек бару үшін сұйықтықты да аз тұтына бастайды. Мұндай әдет тұрақты сипат алса, созылмалы іш қатуға әкеп соғады.
Бұған қоса, физикалық белсенділіктің төмендігі де іш қатудың басты себептерінің бірі. Бұлшықеттердің әлсіреуі салдарынан іш босату сәтінде маңызды рөл атқаратын құрсақ бұлшықеттері, диафрагма және анус аймағының жиырылу қабілеті нашарлайды [35].
Бұл қалай емделеді?
Іш қатуды емдеу — баладан да, ата-анадан да үлкен төзімділікті талап ететін ұзақ процесс. Емдеудің басты мақсаты — ішектің жүйелі түрде жұмсақ босатылуына қол жеткізу және нәжістің жиналып, қатып қалуының (нәжіс тастарының) алдын алу.
Гастроэнтеролог кеңестері
Әжетхана режимін қалыптастырыңыз. Бұл өз бетінше жүретін немесе отыра алатын пациенттерге арналған маңызды ұсыныс: емдеу барысында ішектің жүйелі босатылуына қол жеткізу қажет. Кішкентай балаларды тамақтан соң бір уақытта түбекке (горшок) немесе унитазға отырғызу керек, бірақ онда 10 минуттан артық ұстамаған жөн. Егер нәтиже болмаса, баланы ешбір жағдайда жазғыруға болмайды, ал сәтті болған жағдайда міндетті түрде мақтау қажет.
Аяққа тірек дайындаңыз. Бұл әжетханадағы арнайы орындық немесе тіреуіш болуы мүмкін, сонда бала аяғын нық тіреп отырады.
Тағам мәзіріне дәнді дақылдарды, жемістер мен көкөністерді қосыңыз. Қара өрік, асқабақ, киви, сондай-ақ осы өнімдерден жасалған езбелер мен шырындарды рационға енгізу ұсынылады. Сүт қызметін атқаратын өнімдер (қышқыл сүт), өсімдік майлары, сұлы, қарақұмық, арпа ботқалары және минералды сулар іш жүргізетін қасиетке ие.
Ішектің босатылуын тежейтін өнімдерді шектеңіз. Анар, көкжидек (черника), мүкжидек (кизил), құрма, алмұрт, шомыр, пияз, сарымсақ, сондай-ақ манна және күріш ботқаларын, қоймалжың сорпаларды мәзірден шығарған дұрыс.
Сұйықтықты жеткілікті мөлшерде беріңіз. Баланың суды тиісті көлемде ішуін қадағалау маңызды.
Тағамның консистенциясын реттеңіз. Іш қату кезінде тамақты тым ұсақтамай, буға піскен, қайнатылған немесе пеште пісірілген күйінде берген абзал [36]. Өкінішке қарай, дисфагиясы бар балалар үшін бұл кеңесті орындау қиын, өйткені жұтыну бұзылғанда біз езбе тәріздес тағамдарды таңдауға мәжбүрміз, ал мұндай консистенция іштің қатуына ықпал етеді.
Тағамдық талшықтары бар қоспаларды таңдаңыз. Егер бала емдік қоспалармен тамақтанса, құрамында жасұнығы (клетчатка) бар нұсқаларына басымдық беріңіз.
Емдеу жоспарын қатаң сақтаңыз. Егер күн тәртібі мен тамақтану режимін өзгерткеннен кейін де нәтиже болмаса, дәрілік терапияны бастау керек. Тиісті препараттар мен олардың мөлшерін тек гастроэнтеролог-дәрігер тағайындайды.
Егер емдемесе не болады?
Ұзақ уақыт бойы іші қатқан балаларда кейде еріксіз дәрет жіберіп қою жағдайлары кездеседі. Бұл ішектің шамадан тыс толып кетуінен және «нәжіс тастарының» (нәжіс іркілісі) пайда болуынан болады. Мұндай жағдай, әсіресе ересек балалар үшін, психологиялық тұрғыдан өте ауыр тиіп, көңіл-күйіне нұқсан келтіруі мүмкін.
Нәжістің ішекте тұрып қалуы ағзаны улайды (интоксикация). Оның белгілері — тәбеттің төмендеуі, көңіл-күйдің бұзылуы және баланың ашуланшақ болуы.
Тығыз әрі қатып қалған нәжіс сыртқа шыққанда тік ішекті зақымдап, артқы өту жолында сызаттардың (анальды жарықтар) пайда болуына, ал күшену — геморрой түйіндерінің ұлғаюына әкеп соғуы ықтимал [35].
Сонымен қатар, нәжістің ішекте ұзақ сақталуы ақуыздың шіру өнімдерін тудырады. Бұл бауырға түсетін салмақты арттырып, ішек микрофлорасының тепе-теңдігін бұзады және зиянды бактериялардың көбеюіне қолайлы орта жасайды.
Ас қорыту жүйесіндегі ақаулар кезінде кімге жүгінген жөн?
Дәрігерге қаралу жиілігі мен маманның міндеттері
ЖБА-мен ауыратын балалардың тамақтану жағдайы мен жұтыну функциясын диетолог-дәрігер жіті бақылауда ұстауы тиіс. Маманның басты мақсаты — отбасын дұрыс тамақтану негіздеріне баулу. Егер баланың ағзасында нәрлі заттардың жетіспеушілігі байқалса, дәрігер оның жеке қажеттіліктеріне бейімделген арнайы емдік диета әзірлейді.
Ал гастроэнтеролог-дәрігер ас қорыту жолдарының саулығына жауап береді: ол кеселді анықтайды, емдеу жоспарын бекітеді және хирургиялық араласудың қажеттілігін анықтайды.
Кіші мектеп жасындағы балаларды әр 3-6 ай сайын маманға көрсетіп тұру ұсынылады, ал ересектеу балалар үшін жылына бір рет тексерілу жеткілікті.
Шағымдар болмаған жағдайда дәрігерге бару қажет пе?
Егер баланың денсаулығында айтарлықтай ауытқулар байқалмаса, маманның бақылауында болу қаншалықты маңызды?
ЖБА диагнозы расталған сәттен бастап дәрігерге көріну — кезек күттірмейтін шаруа. Ата-ананың көзіне түсе бермейтін жасырын өзгерістерді тек кәсіби маман ғана дер кезінде байқап, алдын ала алады. Дәрігер сіздерге бала күтіміндегі маңызды тұстарды көрсетіп, қандай белгілерге сақ болу керектігін және шұғыл көмектің қашан қажет болатынын егжей-тегжейлі түсіндіреді.
Тіпті ешқандай кінәрат болмаса да, жоспарлы тексерістен өтуді ұмытпаған жөн: үш жасқа толмаған бүлдіршіндерді 6 ай сайын, ал одан үлкен балаларды жылына бір рет мамандарға көрсетіп тұру қажет.
Дисфагия. Практическое руководство OMGE / J.R. Malagelada, F. Bazzoli, A. Elewaut, M. Fried, J.H. Krabshuis, G. Lindferg, P. Malfertheiner, G. Sharma, N. Vakil. 2004.
Mercuri E., Finkel R.S., Muntoni F. et al. SMA Care Group. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscular Disorders. 2018. V. 28 (2). P. 103–115.
James D. Tutor. Dysphagia and Chronic Pulmonary Aspiration in Children. Pediatr Rev. 2020; 41(5): 236–244.
Диагностика и лечение дисфагии при заболеваниях центральной нервной системы. Клинические рекомендации // Клинические рекомендации РФ 2013–2017.
Rosen, R., Vandenplas, Y., Singendonk, M., Cabana, M., DiLorenzo, C., Gottrand, F., Gupta, S., Langendam, M., Staiano, A., Thapar, N., Tipnis, N. and Tabbers, M. (2018), Pediatric Gastroesophageal Reflux Clinical Practice Guidelines. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 66: 516-554.
Справочник по клиническому питанию / Под ред. Луфта В.М. СПб: Росбалт, 2018.
De Amicis, R., Baranello, G., Foppiani, A. et al. Growth patterns in children with spinal muscular atrophy. Orphanet J Rare Dis 16, 375 (2021).
Baranello G, De Amicis R, Arnoldi MT, et al. Evaluation of body composition as a potential biomarker in spinal muscular atrophy. Muscle Nerve. 2020; 61: 530–534.
Frisancho RA. New norms of upper limb fat and muscle areas for assessment of nutritional status. The American Journal of Clinical Nutrition. 1981; 34: 2540–2545.
Increased fat mass and high incidence of overweight despite low body mass index in patients with spinal muscular atrophy / Sproule, Douglas M. et al. Neuromuscular Disorders, Volume 19, Issue 6, 391–396.
Responses to Fasting and Glucose Loading in a Cohort of Well Children with Spinal Muscular Atrophy Type II / Davis, Rebecca Hurst et al. The Journal of Pediatrics, Volume 167, Issue 6, 1362 –1368.e1
Davis RH, Godshall BJ, Seffrood E, et al. Nutritional Practices at a Glance: Spinal Muscular Atrophy Type I Nutrition Survey Findings. Journal of Child Neurology. 2014;29(11):1467-1472.
Li YJ, Chen TH, Wu YZ, Tseng YH. Metabolic and Nutritional Issues Associated with Spinal Muscular Atrophy. Nutrients. 2020 Dec 16;12 (12):3842.
Deutsch L., Osredkar D., Plavec J., Stres B. Spinal Muscular Atrophy after Nusinersen Therapy: Improved Physiology in Pediatric Patients with No Significant Change in Urine, Serum, and Liquor 1H-NMR Metabolomes in Comparison to an Age-Matched, Healthy Cohort. Metabolites. 2021;11: 206.
Julie A. Parsons, Laura Watne. Essential Fatty Acid Deficiency Related to the “Amino Acid Diet” in Patients with Spinal Muscular Atrophy (P3.136) Neurology. 2017;88:P3.136.
Ожирение у детей. Клинические рекомендации РФ 2024 (Россия).
Парентеральное и энтеральное питание / Национальное руководство под редакцией Хабутия М.Ш., Поповой Т.С., Салтанова А.И. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014.
Describing nutrition in spinal muscular atrophy: A systematic review / Moore, Georgia E. et al. Neuromuscular Disorders, Volume 26, Issue 7, 395–404.
Schofield C. An annotated bibliography of source material for basal metabolic rate data. Hum Nutr Clin Nutr 1985; 39 (Suppl.1): 42–91.
A systematic review of compliance to oral nutritional supplements / Hubbard, Gary P. et al. Clinical Nutrition, Volume 31, Issue 3, 293 –312.
Fortunato J.E., Troy A.L., Cuffari C., Davis J.E., Loza M.J., Oliva-Hemker M. and Schwarz K.B. Outcome after percutaneous endoscopic gastrostomy in children and young adults. Journal of pediatric gastroenterol-ogy and nutrition, 2010, Vol. 50, № 4, pp. 390–393.
Бондаренко С.Б., Котловский А.М., Шароев Т.А. и Иванова Н.М. Применение пункционной гастростомии у детей. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2015, Т. 5, № 1. С. 93–97.
Di Leo G., Pascolo P., Hamadeh K., Trombetta A., Ghirardo S., Schleef J., Barbi E. and Codrich D. Gastrostomy Placement and Management in Children: A Single-Center Experience. Nutrients, 2019, Vol. 11, № 7, p. 1555.
Escuro A. A. Blenderized tube feeding: suggested guidelines to clinicians. Pract Gastroenterol. 2014;138:58–66.
Borghi R, Dutra Araujo T, Airoldi Vieira RI, Theodoro de Souza T, Waitzberg DL. ILSI Task Force on enteral nutrition; estimated composition and costs of blenderized diets. Nutr Hosp. 2013 Nov 1; 28(6): 2033-8.
Sullivan P.B. Gastrointestinal disorders in children with neurodevelopmental disabilities. Dev Disabil Res Revs. 2008, 14: 128–136.
Sullivan P. B, Juszczak E, Bachlet A. M, Lambert B., Vernon-Roberts A., Grant H.W., Eltumi M., McLean L., Alder N., Thomas A.G. Gastrostomy tube feeding in children with cerebral palsy: a prospective, longitudinal study. Dev Med Child Neurol. 2005 Feb; 47(2):77-85.
Balogh, B., Kovács, T. & Saxena, A.K. Complications in children with percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) placement. World J Pediatr 15, 12–16 (2019).
Martínez-Costa C, Calderón C, Gómez-López L, Borraz S, Crehuá-Gaudiza E, Pedrón-Giner Nutritional Outcome in Home Gastrostomy-Fed Children with Chronic Diseases. C.Nutrients. 2019 Apr 26;11(5): 956.
Braegger, C., Decsi, T., Dias, J.A., Hartman, C., Kolaček, S., Koletzko, B., Koletzko, S., Mihatsch, W., Moreno, L., Puntis, J., Shamir, R., Szajewska, H., Turck, D. and van Goudoever, J. (2010), Practical Approach to Paediatric Enteral Nutrition: A Comment by the ESPGHAN Committee on Nutrition. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 51: 110-122.
Romano, C., van Wynckel, M., Hulst, J., Broekaert, I., Bronsky, J., Dall’Oglio, L., Mis, N.F., Hojsak, I., Orel, R., Papadopoulou, A., Schaeppi, M., Thapar, N., Wilschanski, M., Sullivan, P. and Gottrand, F. (2017), European Society for Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition Guidelines for the Evaluation and Treatment of Gastrointestinal and Nutritional Complications in Children With Neurological Impairment. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 65: 242-264.
Davis RH, Godshall BJ, Seffrood E, et al. Nutritional Practices at a Glance: Spinal Muscular Atrophy Type I Nutrition Survey Findings. Journal of Child Neurology. 2014;29(11):1467–1472.
Tabbers, M.M., DiLorenzo, C., Berger, M.Y., Faure, C., Langendam, M.W., Nurko, S., Staiano, A., Vandenplas, Y. and Benninga, M.A. Evaluation and Treatment of Functional Constipation in Infants and Children. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, 2014, 58: 258–274.
Запоры у детей / Под редакцией Бельмера С. В., Разумовского А. Ю., Хавкина А. И., Файзуллиной Р.А. М.: ИД «МЕДПРАКТИКА-М», 2016.