Үй жағдайында тыныс алуды қолдауды ұйымдастыру
ЖБА кезінде қолданылатын құрылғылар мен оларды пайдалану ережелері;
Респираторлық қолдаудың маңызы:

Тыныс алуды демеу ЖБА-мен ауыратын әрбір жанға қажет, сондықтан бұл шараларды диагноз қойылған бойда бастау керек. Мұндай көмектің маңызы мен қажетті жабдықтар туралы толығырақ тоқталамыз.
Респираторлық қолдау тыныс алу мүшелеріндегі асқынулар мен қауіпті жағдайлардың алдын алуға мүмкіндік береді. Бұл жүйеге тыныс алу жаттығулары, тұрақты бақылау өлшемдері және арнайы құрылғыларды қолдану кіреді. Осы шаралар жиынтығы келесідей көмек береді:

ЖБА-мен ауыратын әр балаға керек жабдықтар тізімі:

Жөтелдіргіш құрылғы. — Жөтел кезінде адам терең тыныс алып, демді тез шығарады, бұл процесс бұлшықеттердің көмегімен жүреді. Алайда бұлшықеттер қауқарсыз болса, жөтелдің пайдасы болмайды, сондықтан мұндай міндетті арнайы аппарат атқарады. Құрылғы алдымен өкпені ауамен толтырып, содан соң кері қысым арқылы өкпедегі ауа мен жиналған қақрықты сорып алады. Аппараттың параметрлерін маман дәрігер реттейді.

Аспиратор (вакуумдық электрлі сорғы) — бұл тыныс алу жолдарында жиналған қақрықты, сілекейді және өзге де сұйықтықтарды сорып алу арқылы тынысты ашатын вакуумдық құрал. Тыныс жолдарын тазарту (санация) жұмысын тиімді жүргізу үшін бұл құрылғымен бірге көбінесе катетерлер мен конус тәрізді арнайы саптамалар қолданылады.

ӨИЕЖ — өкпені инвазивті емес желдетуге арналған құрылғы. Ол ЖБА диагнозы қойылған барлық нәрестелерге және үнемі төсек тартып жататын пациенттерге өте қажет. Бұл аппаратты тыныс алу жүйесіндегі қиындықтардың алғашқы нышандары білінгенге дейін қолдану ұсынылады.

Амбу қапшығы. Өкпені жасанды желдетуге қолданылатын механикалық құрал. Бұл қапшықпен тыныс алу жаттығуларын жасау кеуде қуысының қисаюын, тыныс алудың бұзылуын және түрлі инфекцияларды болдырмауға көмектеседі. Сонымен қатар Амбу қапшығы алғашқы медициналық көмек көрсетуді қажет ететін шұғыл сәттерде өте маңызды.

Пульсоксиметр. Қылтамыр қанындағы оттегі мөлшерін анықтайтын бақылау-диагностикалық аспап. Бұл құрылғы баланың саусағына тағылатын арнайы жапсырма немесе сезгіш тетік ретінде жасалуы мүмкін, сондай-ақ қысқыш түріндегі тетік түрінде де кездеседі.

Спирометр. Өкпенің тыныс алу сыйымдылығын анықтайтын медициналық аспап. Тексеру кезінде дәрігер бұл құрылғыны пайдаланады: науқас мұрнын арнайы қысқышпен бекітіп, түтікке дем береді, ал аспап алынған көрсеткіштерді сараптайды.
Құрылғының нақты түрі адамның жас шамасына, дене салмағына, денсаулық жағдайына және қолдану мақсатына қарай ерекшеленеді.
Жөтелдіргіш таңдауда белгілі бір жайттарды ескеру қажет: ересектерге мундштугы бар саптама қолайлы болса, сәбилер үшін ауа ағынын басқару мүмкіндігі аса маңызды — бұл құлақ пердесінің жарақаттануынан сақтайды. Ал аспиратордың кез келген түрі жарай береді, ең бастысы — қуаттағышы (аккумуляторы) болса болғаны. Дегенмен, нақты бір үлгіні тек маман ғана ұсына алады.
Дәрігер жақындарыңызға құрылғымен жұмыс істеуді үйретіп, оны реттеп береді: қажетті параметрлер мен тиімді жұмыс тәртібін енгізеді. Осыдан кейін науқас немесе оның күтушісі тек тиісті уақытта «қосу» түймесін басса жеткілікті.
Қажетті аппараттар мен оған керекті заттарды мемлекеттен тегін алуға болады — бұл мүмкіндік науқасқа паллиативтік көмек мәртебесі берілген соң ашылады. Техниканың берілу мерзімі аймаққа қарай әртүрлі, кейде біраз күтуге тура келеді. Істі жеделдету үшін осындай медициналық жабдықтармен қамтамасыз ететін қайырымдылық қорларына хабарласуға болады.
Іс-қимыл жоспары науқастың ахуалына қарай айқындалады.

ЖБА-мен ауыратын барлық жандарға қатысты негізгі кеңестер бар: тыныс алу маманының қадағалауында болу, жоспарлы вакцинациядан өту және тыныс алу гимнастикасын орындау. Сонымен қатар, атқарылатын шаралардың көбі баланың дене мүмкіндіктеріне тікелей байланысты.
Мамандар пациенттерді олардың қозғалыс белсенділігіне қарай үш функционалды топқа жіктейді.
Non-sitters — тек жатуға қауқарлы науқастар. Бұл санатқа 6 айға толмаған барлық ЖБА-мен ауыратын сәбилер, сондай-ақ жас ерекшелігіне қарамастан өз бетінше отыра алмайтын немесе тік отырып тепе-теңдік сақтай алмайтын адамдар кіреді.
Sitters — көмексіз отыра алатын пациенттер.
Walkers — өздігінен жүріп-тұра алатын пациенттер.
Пациенттің сыныбына қарай респираторлық көмек көрсету тәртібі де ерекшеленеді. Мәселен, non-sitters сыныбындағы науқастар үшін инвазивті емес желдету (ӨИЕЖ) басты орында — бұл әдісті тыныс алу қиындағанға дейін қолдана бастаған жөн. Себебі ЖРВИ немесе тіс шығу кезінде жағдай кенеттен қиындап кетуі мүмкін, сондықтан науқас пен оның туыстарының аппаратпен жұмыс істеуді алдын ала меңгергені өте маңызды. Бұған қоса, бұл сыныптағыларға ӨИЕЖ құрылғысының арнайы түрлері мен ұзағырақ желдету уақыты талап етіледі. Ал sitters және walkers сыныбына жататын пациенттердің көбіне ӨИЕЖ қажет болмағанымен, олар үшін аспиратор, жөтелдіргіш және Амбу қапшығының болуы міндетті.
Әр сыныпқа қажетті көмек, күтім және сақтық шаралары туралы төменде толық баяндаймыз.
Non-sitters сыныбындағы пациенттер: тыныс алуды қолдаудың өзіндік сипаты

Егер науқас тек жатуға мәжбүр болса, тексеруден қаншалықты жиі өтуі тиіс? Жабдықтарды қалай реттеп, пайдаланған жөн? Үйде күтім жасау кезінде қандай жайттарды назардан тыс қалдырмау керек?
ЖБА-мен ауыратын жандарға туторлар контрактураның, яғни қол-аяқ буындарының қозғалмай қалуы сияқты асқынулардың алдын алу немесе оны тежеу үшін өте қажет.
ЖБА дертінде бұлшықеттерге сигнал жеткізіп, олардың қоректенуін қамтамасыз ететін жүйке жасушалары істен шығады. Осының салдарынан бұлшықет тіндері бұзылып, олардың орнын созылуға қабілетсіз дәнекер тіндер басады. Бұлшықеттер жансызданған соң, тиісті буындардың қозғалысы шектеледі, ал қимылсыз қалған бұлшықеттер біртіндеп қысқарып, семіп қалады. Қозғалыстың аздығы жағдайды ушықтыра береді: бұлшықет қауқарсыз болып, буынның қимылдау мүмкіндігі тарылады. Туторлар болса, аяқ-қолды тиісті қалыпта ұстап, буынның қызметін сақтау үшін бұлшықеттің қажетті ұзындығын қамтамасыз етеді.
Қажетті жабдықтар тізімі
Дененің дұрыс қалпын ұстауға арналған матрас (төсегіш)
Аспиратор: тасымалы және тұрақты (стационарлық) түрі
Санациялауға арналған конус
Гастростома
Қуаттағышы бар жөтелдіргіш
Ылғалдандыру қызметі бар ӨИЕЖ құрылғысы
Мұрынға арналған бетперделер (кем дегенде екі дана)
Амбу қапшығы
Пульсоксиметр
Маман — пульмонолог, реаниматолог немесе респираторлық терапевт — науқасты қаншалықты жиі бақылау керектігін өзі белгілейді. Әдетте, бастапқыда әр үш ай сайын, ал кейінірек жағдайы тұрақты болса, алты айда бір рет қаралу ұсынылады.
Қабылдау кезінде өкпені жай ғана тыңдау жеткіліксіз. Дәрігер кеуде қуысы мен бастың өлшемдерін алып, түнгі пульсоксиметрия мәліметтерін сараптауы тиіс — бұл әсіресе алғашқы келу кезінде өте маңызды.
Кеңес беру кезінде дәрігердің атқаратын істері:
Баланы өлшейді: кеуде қуысының пішінін бағалап, оның және басының айналасын өлшейді, сондай-ақ салмақ өзгерісін бақылайды;
Түнгі пульсоксиметрияны тексереді: егер бұл зерттеу үй жағдайында алдын ала жасалған болса;
Құрылғыларды баптайды: жабдықтардың жұмысын реттейді немесе көрсеткіштерін түзетеді;
Қосымша диагностика жүргізеді: кей жағдайда қанның қышқыл-сілтілік құрамын (ҚСҚ) талдау немесе капнометрия, ал жеті жастан асқан балалар үшін спирометрия қажет болуы мүмкін;
Ата-аналарға бағыт береді: жабдықтарды қолдану жолдарын түсіндіріп, шұғыл жағдайда жасалатын әрекеттерді үйретеді.

Қозғалысы шектеулі (non-sitters сыныбы) балаларда тыныс алудың қиындауына көбіне тыныс жолдарының бітелуі себеп болады. Бұл ас-судың кеңірдекке кетуінен (аспирация) немесе тыныс жолдарының жабылып қалуынан (обтурация) туындайды. Сондықтан мұндай балалардың күтімінде баланы дұрыс және қауіпсіз қалыпта жатқызу өте маңызды.
Қауіпсіз қалып — бала сілекейге немесе тамаққа шашалып қалмайтындай жағдай жасау. Ол үшін баланы арқасымен немесе ішімен тегіс жатқызып, басын сәл қырын қарату немесе төменірек ұстау қажет. Баланы қозғаған кезде мойынның бүгіліп қалмауын қадағалау — ең басты шарт.
Баланы ыңғайлы жайғастыру үшін ішіне тары салынған таға пішінді арнайы төсеніштерді пайдалану ұсынылады. Мұндай матрасты дайын үлгілерге сүйеніп, өз қолыңызбен де тігіп алуға болады (суретте көрсетілген).
Қозғалысы шектеулі (non-sitters сыныбы) жандар үшін жату қалыбы ең қауіпсіз болып саналады. Алайда ем алу кезінде баланың денесін жаттықтыруға мүмкіндік туады. Омыртқа мен буындардың дұрыс дамуы үшін ЖБА-мен ауыратын сәбилерді 6 айдан бастап біртіндеп отырғызу, ал 12 айдан бастап тік қалыпқа (вертикализация) үйрету маңызды — бұл шаралар физикалық терапевт пен ортопедтің рұқсатымен ғана жасалады. Егер жұту бұлшықеттерінің әлсіздігінен немесе тұмау тию салдарынан бала өз сілекейіне шашала беретін болса, тік тұрғызу кезінде қауіпсіздік үшін мұрын маскасы бар ӨИЕЖ аппаратын пайдалану қажет.

Ата-аналар аспиратордың (оны медициналық сорғыш деп те атайды) көмегімен баланың жоғарғы немесе төменгі тыныс жолдарын биологиялық сұйықтықтардан (сілекей, қақырық және т.б.) тазартып, тыныс алуын жеңілдетеді. Бұл ретте үш маңызды жайтқа назар аударған жөн.
1. Шырыш тым қою болмауы тиіс: қою шырыш тыныс жолдарының бітелуіне (обтурация) әкеп соғуы мүмкін. Бұған жол бермеу үшін балаға, әсіресе ауырған кезде, сұйықтықты жеткілікті мөлшерде беріңіз, сондай-ақ ӨИЕЖ аппаратын әрдайым ылғалдандырғышпен бірге қолданыңыз.
2. Шырыштың шамадан тыс жиналуына жол бермеу керек. Ол үшін тазарту (санация) шараларын барынша ұқыпты орындаңыз: құсу белгілерін тудырмау үшін катетерді тым тереңге салмай, абайлап қолданған жөн. Әрдайым қысымды реттейтін тетігі бар катетерлерді және санацияға арналған арнайы конусты пайдаланыңыз. Сондай-ақ, сілекейдің көп бөлінуін (мысалы, тіс жару кезіндегі гиперсаливацияны) қадағалау маңызды. Бұл жағдайды реттеуге көмектесетін тиісті дәрі-дәрмектер туралы дәрігермен кеңесіңіз.
3. Non-sitters тобындағы әрбір пациентте екі бірдей аспиратор — портативті және стационарлық түрі — болуы шарт. Тасымалы аспиратор баланың қасынан еш ажырамауы тиіс.

Гастростома — бұл науқастың асқазанына тағам мен дәрі-дәрмекті тікелей жеткізу үшін хирург орнататын арнайы түтікше. Бұл non-sitters санатындағы балаларды аспирациядан (ас-судың тыныс жолдарына кетуінен) сақтауға көмектеседі.
Кейбір отбасылар мұрын арқылы өңеш бойымен асқазанға дейін өткізілетін назогастральды зондты пайдаланады. Алайда мұндай зонд ЖБА-мен ауыратын науқастарда көптеген асқынулар тудыруы мүмкін. Мәселен, ол өңеш сфинктерлерінің жабылуына кедергі келтіріп, шырыштың шамадан тыс бөлінуіне немесе гастроэзофагеальды рефлюкске соқтыруы ықтимал. Егер бала тәулік бойы ӨИЕЖ аппаратына мұқтаж болса немесе ауру кезінде сұйықтықты көп ішуі керек болса, назогастральды зонд айтарлықтай кедергі келтіреді.
Қозғалысы шектеулі (non-sitters) барлық науқастарға жөтелдіргіш аппараты ауадай қажет. Құрылғының реттеулерін маман белгілейді, сондықтан ата-аналарға оның баптауларын өзгертудің немесе әр кез қайта орнатудың қажеті жоқ — тек құралды уақытылы қосып-өшіріп отырса жеткілікті. Бұл ретте жақындары мына жайтты ескеруі тиіс: егер аппарат трахеостомасыз, яғни табиғи тыныс алу жолдары арқылы қолданылса, қысым деңгейі 30 см су бағанасынан кем болмауы керек.
Сондай-ақ мынаны ескеріңіз: құрылғыны тасымалдауға ыңғайлы болуы және оны үнемі жаныңызда ұстау үшін қосымша аккумулятор алған тиімді.
ЖБА кезінде қолданылатын кейбір жөтелдіргіштердің стандартты жинағында аккумулятор қарастырылмаған. Егер аппаратты жиі пайдалансаңыз, аккумуляторды қосымша жаздыртып алыңыз немесе өзіңіз сатып алыңыз. Розеткаға таңылмау еркін қозғалуға мүмкіндік береді: сіз табиғат аясына шыға аласыз немесе қорықпай қонаққа бара аласыз.
Амбу қапшығы ЖБА-мен ауыратын әрбір науқастың үйінде болуы керек. Ол қақырықтың шығуына көмектеседі, тыныс алу жаттығуларын жасауға жарайды және төтенше жағдайларда құтқару құралы болып табылады.
Амбу қапшығымен қалай жөтелдіру керек
Бастапқыда Амбу қапшығын бір рет немесе дем шығармай бірнеше рет қатарынан (ауаны жинақтау әдісі) басыңыз — бұл өкпенің жазылуына көмектеседі. Содан соң баланың өзіне жөтелуге көмектесіңіз немесе жөтелдірудің механикалық тәсілін қолданыңыз.
Бұл үшін:
бір қолыңызды баланың кеудесіне, екіншісін ішіне қойыңыз;
алақандарыңызды бір-біріне қарай басыңыз — бұл диафрагманы кеуде қуысына қарай жылжытып, күштеп дем шығаруға, яғни жөтелге түрткі болады. Осы сәтте тереңдегі қақырық жоғары көтеріледі, содан соң оны аспирациялық катетермен оңай сорып алуға болады.
Егер бала корсетте болса, жөтелдіру әдісін кеуде қуысын екі жанынан немесе жоғарыдан қысу арқылы орындауға болады.
Бұл гимнастика кеуде қуысының пішіні өзгермеуі үшін қажет. Жаттығу тәртібін дәрігер үйретеді, сондай-ақ ол Амбу қапшығымен жасалатын «тыныс алу» (компрессия) санын нақты белгілеп береді.

Амбу қапшығымен жаттығуларды күн сайын, тамақтан соң бір сағат өткенде орындау қажет. Оны бала арқасымен немесе қырынан жатқанда жасауға болады. Жаттығу кезінде іштің шамадан тыс кебуіне жол бермеу үшін оны созылмалы белдікпен бекітеді. Көмекші адам баланың дем алуына бейімделіп, ол тыныс алған сәтте қапшықты қысады — қимыл дұрыс болса, бүкіл кеуде қуысының көтерілгені көрінеді.
Маңызды! Жаттығу нәтижелі болуы үшін ыңғайлы маска таңдау керек: ол баланың бетіне тығыз жанасуы тиіс, сонда оны (бетті) қатты басудың қажеті болмайды. Сондай-ақ маска көзді жауып қалмауы тиіс.
Амбу қапшығының жиынтығындағы стандартты маска баланың бет пішініне әрқашан келе бермейді. Сондықтан алғашқыда онымен жұмыс істеу қиын болса, өзіңізді кінәламаңыз: бәлкім, сіз бәрін дұрыс істеп жатқан боларсыз, тек масканың өзі қолайсыз. Қазіргі таңда анестезиологиялық маскалардың түрі өте көп, сондықтан балаңызға тиімдісін іздеп көріңіз.
ЖБА барлық пациенттерінде тыныс алу жеткіліксіздігінің (респираторлық дистресс) қаупі өте жоғары. Баланың қасында болатын жандар — ата-аналар, күтушілер мен тәрбиешілер — медициналық маманнан арнайы дайындықтан өтуі тиіс. Олар қауіпті белгілерді ажырата білуге, қажетті жабдықты таңдауға және оны дереу қолдануға дағдылануы қажет.
ӨИЕЖ — өкпені инвазивті емес желдету әдісі. Клиникалық нұсқаулықтарға сай, қозғалысы шектеулі (non-sitters) науқастарға бұл әдіс аурудың асқынуын болдырмау үшін алдын ала қолданылады.
Егер пациент өздігінен отыра алатын болса, мен оған ӨИЕЖ аппаратының қаншалықты қажет екенін білу үшін түрлі сынамалар мен зерттеулер жасаймын. Ал егер науқас отыра алмаса (non-sitter), онда зерттеулерді күтпестен бірден ӨИЕЖ тағайындалады. Тексерулерді кейіннен, тек емнің динамикасын бақылау үшін ғана жүргіземіз.
ӨИЕЖ-ді уақытылы қолдану арқылы біз ұйқы кезіндегі жедел тыныс алу жеткіліксіздігі қаупін жоямыз. Сонымен қатар бұл аппарат демікпені болдырмайды және кеуде қуысының деформациясын тежейді (ӨИЕЖ-ді тәулігіне 8 сағат жасалатын физиотерапия деп түсінуге болады). Оның көмегімен орталық жүйке жүйесі мен ішкі ағзалардың үйлесімді дамуына мүмкіндік береміз. Ұйқы кезінде тыныс алу бұлшықеттері демалатындықтан, баланың күндізгі тыныс алуы әлдеқайда жеңілдейді.
Егер бала аппаратқа алдын ала, тыныш жағдайда үйренсе, ауру кезінде бұл құрылғы шұғыл қажет болған сәтте ол артық қобалжымайды және стресске түспейді.
созылмалы тыныс алу жеткіліксіздігіне ем болмайтынын қаперде ұстаңыз. Сізге көмірқышқыл газын шығаруды қамтамасыз ететін BiPAP режимдері (S/T, T, PSV, P A/C) қажет. Баптауларды дәрігер жасағанымен, құрылғыны алуға жауапты болғандықтан, бұл айырмашылықты ата-аналардың білгені жөн.
Кейде пациентке берілген аппаратты ЖБА-мен ауыратын баланың қажеттілігіне қарай баптау мүмкін болмай жатады. Сондықтан жабдыққа жолдама алған кезде оның режимдерін бірден тексеріңіз — бұл, әсіресе, құрылғыны ұзақ күту керек болған жағдайда өте маңызды. Аппарат қолыңызға тигенде оның жарамсыз екенін білгенше, мәселені бірден анықтап алған дұрыс.
ӨИЕЖ аппаратына жақсы бейімделу үшін ыңғайлы маска таңдау қажет. Егер науқас аппаратты күнделікті пайдаланса, кезектеп кию үшін екі түрлі маска болғаны жөн. Бұл, әсіресе, құрылғыны тәулік бойы қолданатын сәбилер үшін өте маңызды: егер маска беттің бір нүктелеріне үнемі батып тұрса, қан айналымы бұзылып, бет сүйегінің деформациясы, ойылу немесе ортаңғы бөлігінің дамымай қалуы (гипоплазия) секілді өзгерістерге әкелуі мүмкін. Жұтынуы қиын сәбилерге тек мұрынға арналған (назальная) маскаларды ғана қолдануға болады.
Кейде тіпті мамандардың өзі ЖБА-мен ауыратын кішкентай балаларға маска таңдаудан қиналады, соның салдарынан ӨИЕЖ-ді бастау уақыты кешігуі мүмкін. Бірақ тиімді нұсқалар бар: мәселен, маңдай тіреуіші бар арнайы маскалар салмағы небәрі 3 кг тартатын нәрестелерге де өте қолайлы.
Қандағы оттегі азайғанда дәрігерлер оттегі беруді ұсынуы мүмкін. Өкпе қабынуы кезінде бұл дұрыс болғанымен, ЖБА жағдайында тек оттегін беру көмірқышқыл газының шығуына көмектеспейді. Керісінше, бұл ағзада газдың жиналып қалуына (гиперкапния) әкеліп, науқастың өміріне үлкен қауіп төндіруі, тіпті өлімге соқтыруы мүмкін. ЖБА кезінде оттегін тек ӨИЕЖ аппаратына арнайы жалғағыш арқылы қосып қана қауіпсіз пайдалануға болады.

Бала күтіміндегі адамдардың мынадай дағдылары болуы шарт:
жөтелдіру әдісін қолмен жасап үйрену және жөтелдіргіш аппаратты пайдалану;
использовать Амбу қапшығымен жұмыс істей алу; Амбу;
аспираторды қолдана білу;
тыныс алу жеткіліксіздігі басталғанын белгілеріне қарап тану.
Тыныс алудың қиындағанын білдіретін белгілер:
Дем алу жиілеп, бала ентіге бастайды.
Тыныс алуға қосымша бұлшықеттер қатысады: мұрын желбезектері жиырылып, қабырға аралықтары ішке тартылады. Сондай-ақ қарама-қайшы тыныс байқалады (дем алғанда кеуде көтерілудің орнына басылып, іш алға шығады).
Жүрек соғу жиілігі артады.
Терінің реңі өзгеріп, бозарады немесе көгере бастайды.
Ауру кезіндегі барлық іс-қимылдар мен олардың реттілігі бойынша нұсқауларды тек дәрігер береді!
Әдістерді біріктіріп қолданыңыз. Тыныс алу жолдары сырқаттанғанда жөтелдіргіш құрылғыны қолмен жасалатын терапиямен (қолмен жөтелдіру, алақанмен немесе маскамен жеңіл ұрғылау) және постуральды дренажбен (дене қалпын өзгерту арқылы тазарту) ұштастыру қажет.
Жөтелдірудің қол әдісі. Бір қолыңызбен кеудені алға шықпайтындай етіп ұстап, екінші қолыңызды іштің төменгі жағына қойыңыз да, жоғары қарай (басқа бағыттап) жылдам итеріңіз. Бұл тыныс жолдарындағы кедергіні тазарту үшін күшті дем шығаруға көмектеседі.
Кеудені соққылау. Жөтелдіргішті қоспас бұрын кеуде тұсын дайындап алуға болады: алақанды шұңғыл етіп ұстап немесе анестезиологиялық масканы қолданып, кеуде мен арқаны белден жоғары қарай бағыттап ақырын ұрғылап шығыңыз.
Постуральды дренаж. Бұл әдіс өкпеде жиналған қақырықтың оңай сыртқа шығуына септігін тигізеді. Ол үшін науқасты қақырқ тартылыс күшімен төмен қарай сырғитындай арнайы қалыпта жатқызады. Нақты қай қалыптың тиімді екенін дәрігер анықтайды, алайда ең көп тараған әрі нәтижелі түрі — прон-позиция (ішімен жатқызу).

Алғашқы көмек көрсету әдістерін дәрігер үйретеді. Төтенше жағдайда іс-қимыл алгоритмін білуіңіз және өз дағдыларыңызға сенімді болуыңыз өте маңызды. Егер қандай да бір күмәніңіз болса, дәрігерден бұл әрекеттерді сізбен бірге тағы бір рет қайталауды сұрау қажет.
Sitters және walkers пациенттері: респираторлық қолдаудың ерекшеліктері

Егер бала өз бетінше отыра алса немесе жүрсе: тексеруден қаншалықты жиі өту керек? Жабдықты қалай баптау және қолдану қажет? Үй жағдайында нені ескерген жөн?
Қажетті құралдар
Аспиратор: портативті және стационарлық (таңдау бойынша)
Санацияға арналған конус
Жөтелдіргіш (откашливатель)
ӨИЕЖ аппараты (таңдау бойынша)
Мұрын маскалары (кем дегенде екеу)
Амбу қапшығы
Пульсоксиметр
Sitters (отыратындар) және walkers (жүретіндер) санатындағы науқастарға көрсетілетін респираторлық көмек жөтелді жеңілдетуге арналған: ол үшін жөтелдіргіш, аспиратор және Амбу қапшығы пайдаланылады. Кеуде қуысының қисаюы мен ателектаздың (өкпе тінінің семуі) алдын алу үшін мұндай балаларға тұрақты тыныс алу жаттығулары қажет. Сондықтан бұл топтағы пациенттерге ӨИЕЖ аппаратын қолдану маңызды.
Баланы тыныс алу жүйесіне маманданған дәрігер (пульмонолог, реаниматолог немесе респираторлық терапевт) бақылауы керек. Әдетте дәрігерге әр алты ай сайын көрініп тұру жеткілікті. Бірақ бала респираторлық инфекциямен ауырса немесе ауырып жаңа жазылса, маманға жоспардан тыс бару қажет болады. Сондай-ақ, егер инфекция белгілері болмаса да, баланың ұйқысы бұзылып, түнде жиі оянса, ұйықтап жатып терлесе, қорқынышты түстер көріп, таңертең басы ауырса немесе салмақ тастай бастаса, дереу дәрігерге қаралып, тексеруден өткен жөн. Ал егер баланың жағдайы тұрақты, ешқандай шағым жоқ және аппараттары бапталған болса, онда дәрігер құрылғыларды тексеру үшін қабылдауды жылына бір ретке ғана белгілеуі мүмкін.
Дәрігер қабылдау кезінде не істейді:
Баланы тексеріп, өлшемдерін алады: кеуде қуысының пішіні мен көлемін, басының айналасын өлшеп, салмағындағы өзгерістерді бақылайды.
Жалпы жағдайын бағалайды: стетоскоптың көмегімен тыныс алуын тыңдайды.
Спирометрия жасайды: жеті жастан асқан балалар үшін бұл әр келген сайын жасалатын міндетті процедура.
Түнгі пульсоксиметрия деректерін талдайды: дәрігердің нұсқауына қарай бұл зерттеу жылына 1–4 рет жүргізіліп тұрады.
Аппараттарды реттейді: құрылғылардың жұмысын тексереді немесе параметрлерін өзгертеді.
Қосымша тексерулер тағайындайды: қажет болғанда қанның қышқыл-сілтілік тепе-теңдігін (ҚСҚ) немесе капнометрияны тексереді.
Ата-аналарға нұсқау береді: жабдықпен жұмыс істеуді және қиын жағдайларда алғашқы көмек көрсетуді үйретеді.
Клиникалық нұсқаулықтар бойынша [2] өздігінен жүре алатын (walkers) науқастар үшін аспиратор міндетті құрылғы болып саналмайды. Кейбір жағдайларда бұл топтағы пациенттерге ол мүлдем қажет болмауы да мүмкін. Солай болса да, шешім қабылдауда дәрігердің пікірі басты орында болуы тиіс, өйткені қауіп деңгейін маман ғана нақты анықтай алады.
Жұтынуы қиындаған әрбір науқаста аспиратор болуы тиіс. Ол сырқаттанғанда немесе күтпеген жағдайда, мысалы, тамақ тыныс жолына кетіп қалғанда өте қажет. Сондықтан аппараттың, санация конусы мен катетерлердің әрдайым дайын тұрғаны абзал.
Егер бұрын бұл құрылғыны пайдаланбасаңыз, дәрігерден катетерді қаншалықты тереңдікке және қалай дұрыс енгізу керектігін көрсетуді сұраңыз. Қауіпті жағдайда сәтте бұл білімнің маңызы зор.
Жөтелдіргіш ЖБА-мен ауыратын науқастардың басым бөлігіне, соның ішінде sitters және walkers санатындағы балаларға да аса қажет. Қазіргі сәтте қажеттілік білінбесе де, бала сырқаттанғанда тыныс жолдарын шырыштан тазарту үшін бұл құрылғы шұғыл керек болуы мүмкін. Сонымен қатар, ол өкпеге арналған тыныс алу жаттығуларын жасауға таптырмас құрал. Дәрігер жөтелдіргішті қолданбауға рұқсат еткен жағдайда, науқас міндетті түрде тұрақты түрде спирометриядан өтіп тұруы шарт.
Баланың жаңа аппаратқа бейімделуіне уақыт бере білу маңызды. Оның бойында үрей болмауы үшін құрылғыны алғаш рет ойын түрінде көрсетіп, таныстырған абзал.
Sitters санатындағы кішкентай балалармен жұмысты біз әдетте ойыннан бастаймыз. Егер жөтелдіргішті дереу қолдануға медициналық көрсеткіштер болмаса, алдымен құрылғыны балаға таныстырамыз: ойыншық мысықты немесе қолтырауынды «жөтелтіп» ойнаймыз, тек содан кейін ғана аппаратты баланың өзіне қолданамыз. Осылайша, құрылғы шұғыл қажет болған сәтте бала қорықпайды және не істеу керектігін біледі.
Тыныс алу жаттығулары тек аурудың алғашқы белгілері білінбей тұрып (пресимптоматикалық кезеңде) ем қабылдаған балаларға ғана қажет болмауы мүмкін, өйткені олар дені сау балалармен бірдей дамиды. Ал қалған пациенттердің басым бөлігі үшін тыныс алу гимнастикасын орындау — міндетті талап.
Жасөспірім шақта немесе бала тез өсе бастағанда, бұлшықет каркасы әлсіз болғандықтан омыртқа жиі қисаяды. Сколиоз кезінде өкпенің белгілі бір бөлігі қысылып қалады, сондықтан тыныс алу гимнастикасын жасау өте маңызды — ол өкпенің ауамен толық тыныстауын қамтамасыз етеді.
Тыныс алу жаттығуларын жөтелдіргіш арнайы бағдарлама арқылы орындауға болады. Кейбір пациенттер масканың орнына мундштук қондырмасын қолданып, көмекшісіз-ақ жаттыға алады.
Амбу қапшығының көмегімен air-stacking жаттығуын жасауға болады: кеуде қуысын барынша кеңейту үшін қапшықпен бірнеше рет қысқа әрі жылдам ауа үрленеді, содан кейін пациент демін шығарады немесе көмекші қолмен жөтелдіру маневрін жасайды.
Айқын сколиозы бар пациенттерге арнайы PEEP-клапаны бар Амбу қапшығы қажет (стандартты қапшықтарда мұндай клапан болмайды). Ол өкпенің қысылып қалған тұстарының ауамен жақсырақ қанығуына мүмкіндік береді.
Бұл топтағы пациенттердің барлығына бірдей өкпені желдету қажет емес. Мамандар ӨИЕЖ-ді тек гиповентиляция мен ұйқы кезіндегі апноэға қарсы құрал ретінде емес, сонымен қатар физикалық терапия ретінде де қолдануға болатынын айтады. Егер ӨИЕЖ аппаратын жүйелі түрде пайдаланса, ол кеуде қуысының деформациялануын болдырмауға көмектеседі, сондай-ақ тыныс алу бұлшықеттерінің демалуына жағдай жасайды, нәтижесінде пациенттерге күндіз тыныс алу жеңілірек болады.
Сонымен қатар, ӨИЕЖ аппараты ауру кезінде қажет болуы мүмкін: жалпы әлсіздік, жоғары температура, ішек инфекциясы, респираторлық аурулар, отадан кейінгі кезең — әлсіреген ағзаға, әсіресе балаға өкпені желдету қажет болуы мүмкін. Мұндай сәтте баланың бұл аппаратпен таныс болуы және оны сабырмен қабылдауы маңызды.
ӨИЕЖ аппаратын қолдануды талап ететін нақты медициналық негіздемелер
Дәрігер жарты жыл сайын баланы тексеруден өткізіп тұрады. Егер қан сараптамасы, пульсоксиметрия, спирометрия және СО2 бақылау нәтижелері келесі көрсеткіштерге жетсе, балаға ӨИЕЖ аппаратын пайдалану өте қажет деп саналады:
Күндізгі уақыттағы гиперкапния (көмірқышқыл газының артуы) – PaCO2 ≥ 45 мм сынап бағанасы
Күндізгі негіздердің артық мөлшері – BE ≥ 4 ммоль/л
Ұйқы кезіндегі сатурацияның қатарынан 5 минут бойы ≤ 88 % төмендеуі
Орташа сатурацияның 90 %-дан аспауы немесе ұйқының 10 %-дан астам уақытында сатурацияның 90 %-дан төмен болуы
10 минуттан астам уақыт бойы PtCO2 деңгейінің 55 мм сынап бағанасынан жоғары болуы
PtCO2 мөлшерінің күндізгі деректермен салыстырғанда 10 мм сынап бағанасына немесе одан да көпке артуы
PtCO2 ең жоғарғы көрсеткішінің ≥ 49 мм сынап бағанасына жетуі
Орташа PtCO2 деңгейінің 50 мм сынап бағанасынан асып кетуі
Аппарат режимдерін мұқият зерттеңіз. ӨИЕЖ жүргізгенде көмірқышқыл газының толық шығуын қамтамасыз ететін режимдер таңдалуы тиіс. Сондықтан ЖБА диагнозы бар науқастарға CPAP режимі жарамсыз екенін есте сақтаңыз — құрылғыны алар кезде бұған ерекше мән беріңіз.
Ыңғайлы маска таңдауға көңіл бөліңіз. Ауа сыртқа кетпеуі керек, бірақ бұл үшін маска бауларын қатты қысудың қажеті жоқ. Бет терісі қажалмас үшін екі түрлі үлгідегі масканы (мысалы, бірі маңдайға тірелетін, екіншісі тіреуішсіз) кезектесіп пайдалану ұсынылады.
Мундштук қолданыңыз. Егер науқасқа күндіз қосымша тыныс алу көмегі керек болса, MPV режиміне (мундштук арқылы желдету) ауысқан жөн. Бұл бет терісін масканың батуынан қорғап, демалдыруға көмектеседі.

Желдетуді өз еркіңізбен тоқтатпаңыз. Арнайы ем қабылдау нәтижесінде науқастың халі жақсарып, аппаратқа деген мұқтаждығы кемуі мүмкін. Дегенмен, желдету уақытын қысқарту немесе оны толық алып тастау туралы шешімді тек емдеуші респираторлық терапевт қана шығаруы тиіс. Бұл үшін ұйқы кезіндегі тыныс алу жүйесіне мұқият бақылау мен арнайы зерттеулер жүргізу қажет.
Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Richard S. Finkel, Eugenio Mercuri, Oscar H. Meyer, Anita K. Simonds, Mary K. Schroth, Robert J. Graham, Janbernd Kirschner, Susan T. Iannaccone, Thomas O. Crawford, Simon Woods, Francesco Muntoni, Brunhilde Wirth, Jacqueline Montes, Marion Main, Elena S. Mazzone, Michael Vitale, Brian Snyder, Enrico Bertini, Rebecca Hurst Davis, Ying Qian, Thomas Sejersen for the SMA Care group. 2018.
Dubowitz V. Chaos in the classification of SMA: a possible resolution. Neuromusc Disord. P. 3–5, 1995. Перевод: Дубовиц В. Неразбериха в классификации СМА: возможность решения.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ «Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q» от 2021 года // Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава РФ.
Bach J. R., Baird J. S., Plosky D., Navado J., Weaver B. Spinal muscular atrophy type 1: management and outcomes. Pediatr Pulmonol, 2002.
Randomised controlled trial of non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia. S. Ward, M. Chatwin, S. Heather, A. K. Simonds. Thorax 2005.
John R. Bach MD, Vis Niranjan MD, Brian Weaver, BS, RRT. Spinal Muscular Atrophy Type 1: A Noninvasive Respiratory Management Approach. Сhest Journal, 2000. Clinical Investigation In Critical Care. Vol. 117, Issue 4, P. 1100–1105.
SMA 1 Abita con noi, Chiara Mastella и Giancarlo Ottonello, Print Lab S.r.l, 2009.
Спинальная мышечная атрофия: что дальше? / Германенко О. Ю., Савва Н. Н. — М.: Проспект, 2018.
Штабницкий В. А. Домашняя вентиляция легких у детей и подростков с нейромышечными заболеваниями: Практическое пособие. — М.: Проспект, 2019.















