ЖБА кезіндегі тыныс алу проблемалары
ЖБА кезінде тыныс алудағы қиындықтар не себепті пайда болады және қандай пациенттерге респираторлық қолдау қажет?
ЖБА кезінде респираторлық оңалтудың маңызы қандай?
ЖБА кезінде физикалық оңалтудың қажет екені түсінікті, алайда не себепті респираторлық оңалту туралы да айту қажет?
Мәселе мынада: ЖБА кезінде бұлшықет әлсіздігі үдемелі түрде күшейеді, соның салдарынан дем алу мен дем шығаруға жауап беретін бұлшықеттер де зақымдалады. Оларға көкет (диафрагма), қабырғааралық бұлшықеттер, мойын және құрсақ бұлшықеттері жатады. Осыған байланысты пациенттерде тек қимыл-қозғалыс қана емес, тыныс алу мәселелері де туындайды.
Пациенттерге тыныс алу, жөтелу, жұтыну қиындай түседі, оттегінің жетіспеушілігі болуы мүмкін, тағамға немесе сілекейге қақалып қалу қаупі артады. Мұның алдын алу үшін ЖБА бар пациенттердің басым көпшілігіне респираторлық қолдау қажет: тыныс алу жаттығулары, жөтелді жеңілдететін құрылғыларды, аспираторларды және басқа да арнайы жабдықтарды тұрақты түрде қолдану.
ЖБА-мен ауыратын балалардың отбасылары қандай тыныс алу проблемаларына тап болуы мүмкін екенін білуі, респираторлық оңалту қашан қажет екенін түсінуі және оны қалай дұрыс ұйымдастыру керектігін меңгеруі өте маңызды.
ЖБА бар пациенттер қандай тыныс алу проблемаларына тап болады.
ЖБА кезінде респираторлық проблемалардың бірнеше түрі бар және олар пациенттің жағдайына байланысты. Бұл қандай проблемалар?
Денеге оттегі жетіспейді. Негізгі жұмыс тыныс алу бұлшықеттеріне дем алу кезінде түседі: қабырғааралық бұлшықеттер кеудені кеңейтіп, өкпені ауамен толтырады. Егер бұл жұмыс дұрыс орындалмаса, өкпе мен дененің басқа тіндері мен мүшелері оттекпен толық қамтамасыз етілмейді — әсіресе бұл ми мен жүрек үшін аса маңызды. Оттегінің жетіспеушілігі адам ұйықтағанда қиындықтар тудыруы мүмкін, ол жиі оянады. Күндіз дем алу қиын болса, зейін төмендейді, жұмыс қабілеттілігі төмендейді.
Өкпеде ателектаздар пайда болады — газ алмасуға қатыса алмайтын сегменттер. Бұлшықеттердің жеткіліксіз жұмысы өкпенің жасушалары — альвеолдардың ауаға толу қабілетін төмендетеді, олар «жабысуы» мүмкін, немесе дәрігерлердің айтуынша, олар «қысылып» қалады. Мұндай учаскелер ателектаздар деп аталады: олар «кепкеннен» кейін қайта ауаға тола алмайды — ЖБА кезінде бұл үшін жеткілікті бұлшықет күші жоқ, және уақыт өте келе олар қосымша дәнекер тінге айналады. Пациенттерде ентігу пайда болады, пневмония дамуы мүмкін.
Кеуде қуысы деформацияланады. ЖБА кезінде бұлшықеттер әлсірейді: кеуде қуысының дем алу функциясы бұзылады, сондықтан пациенттер көбіне іш арқылы дем алады. Осыдан диафрагма «қоңырау тәрізді» болады.
Пациенттерге жөтелу қиын болады — немесе дәрігерлердің айтуынша, «жөтел механикасы бұзылады». Бұл өз кезегінде тыныс алу жолдарының қабынуына және инфекциялардың асқынуына әкеледі.
Жұтыну қиынға соғады — тағамды, сілекейді жұту қиындық тудырады. Кейде бұлшықеттер соншалықты әлсірейді, ЖБА бар пациенттерге қоректенуді қамтамасыз ету үшін зонд немесе гастростома қажет болады, ал артық сілекейді алу үшін электроаспирация қолданылады.
Тыныс алу жүйесіндегі қиындықтар ЖБА түріне және аурудың сатысына байланысты, дәлірегі, аурудың пациенттің бұлшықеттеріне қаншалықты әсер еткенімен анықталады. Мысалы, өз бетімен отыра алатын пациенттерде көбіне тек жөтелмен байланысты мәселелер болады, ал тек жататын пациенттерде жөтел, ұйқы кезінде тыныс алу бұзылыстары сияқты проблемалар да болуы мүмкін.
Кеуде қуысы қандай күйде болады?
Аталмыш проблема қандай қауіп тудырады?
Біздің тыныс алуымызға қабырғааралық бұлшықеттер мен диафрагма қатысады — бұл кеуде қуысының төменгі бөлігінде орналасқан қоңырау тәрізді бұлшықет. Қабырғааралық бұлшықеттер дем алғанда кеуде қуысы кеңейтуге көмектеседі, ал диафрагма өкпені ауаға толтыру үшін кеуде қуысының төменгі жағына түсуін қамтамасыз етеді.
Сау адамда бұл бұлшықет топтары бірге жұмыс істейді, бірақ ЖБА кезінде бұлшықеттер әлсірейді де, негізгі жұмысты неғұрлым күштірек болғандықтан диафрагма атқарады. Бұл тыныс алудың абдоминалды түріне әкеледі, яғни тыныс алғанда кеуде қуысының орнына іш кеңейеді. Мұндай тыныс алу сау адамда да болуы мүмкін: біз оны жоғары физикалық жүктеме кезінде — оттегіні тұтыну мөлшері артып, қалыпты тыныс алу бұлшықеттерінің жұмысы жеткіліксіз болғанда және қосымша бұлшықеттер қосылғанда байқаймыз; кейде медитация немесе тыныс алу гимнастикасы кезінде «ішпен тыныс алу» ұсынылады. Бірақ ЖБА-мен ауыратын пациенттерде тыныс алудың мұндай түрі жеткіліксіз кеуде тынысын өтеу үшін еріксіз пайда болады. Бұл өз кезегінде кеуде қуысының деформациясына — оның «қоңырау» тәрізді пішінге енуіне әкеп соғады.
Деформацияланған кеуде қуысы — тек физикалық ерекшелік емес. Осындай формада өкпенің жоғарғы бөліктеріне ауа аз жетеді, кейбір учаскелер «жабысуы» мүмкін, осылайша ателектаздар пайда болады.
Біз энергия алу үшін тыныс аламыз. Өкпе бізге альвеола мембранасына гемоглобині бар эритроцит келуі үшін қажет — ол көмірқышқыл газын беріп, оттегіні қабылдап, оны бүкіл ағзаға таратады. Егер ЖБА кезінде ателектаз түзілсе — сірә, бұл біржола қалады. Өкпенің зақымдалған сегменті газ алмасуға қатыспайды, өкпенің өмірлік сыйымдылығы төмендейді, демек, ағза аз оттегі алады, мидың жұмысы нашарлайды.
ЖБА кезіндегі респираторлық оңалтудың маңызы қандай
Егер тыныс алуымыз қиындатса — мысалы, шашалып қалсақ немесе бронхтар қақырыққа толса — біз жөтеліп, тыныс алу жолдарын тазартамыз. ЖБА-мен ауыратын пациенттер сияқты, жөтелуі қиын адамдарда не болады?
Қалыпты жағдайда адам күш жұмсамай-ақ, өкпенің серпімді тартылыс күшінің әсерімен тыныс шығарады. Ал жақсылап жөтелу үшін бізге кеуде қуысынан ауаны күрт шығаратын күшейтілген тыныс шығару қажет. Мұндай тыныс шығаруды орындауға тыныс алу бұлшықеттері көмектеседі — егер олар әлсіз болса, бұл үлкен мәселеге айналуы мүмкін. Егер тиімді жөтел болмаса, табиғи клиренс — өкпенің тазаруы бұзылады, тіпті жай ғана мұрынның бітелуі тез арада пневмонияға әкеп соғуы мүмкін.
Тыныс алу жолдарына кездейсоқ «ауа емес» нәрсе — шырыш, сілекей, тамақ қоқымы немесе бөгде зат түскенде, біз кедергі келтіретін нәрседен құтылуға тырысып, жөтелеміз. Егер тиісті жөтел болмаса және «ауа емес» бөгде нәрсе өкпеде қалып қойса, бұл қабынуға әкелуі мүмкін.
Гиповентиляцияның қауіптілігі
Әлсіз тыныс алу тек өмір сапасын нашарлатумен ғана шектелмейді, сонымен қатар одан да ауыр салдарға әкелуі мүмкін.
Егер ЖБА бар пациенттер патогенетикалық терапия алмаса, бұлшықеттер әлсірейді, ал оларға түсетін жүктеме артады — әсіресе ұйықтаған кезде.
Біз ұйықтағанда бұлшықеттеріміз — қол, аяқ, арқа, мойын бұлшықеттері демалады. Тыныс алу бұлшықеттері де демалуы керек, бірақ ЖБА кезінде адам неғұрлым терең ұйықтаған сайын, оның тыныс алуында соғұрлым көп қиындықтар туындайды — және ағзаны оттегімен қамтамасыз етуі тиіс бұлшықеттерге соғұрлым көп жұмыс жүктеледі. Бұл бітпейтін марафон жүгірумен тең.
Әдетте, гиповентиляция түнде біліне бастайды: оттегінің жетіспеушілігінен адам жиі оянады, қорқынышты түстер көруі мүмкін, ал таңертең басы ауырып, тыныққан сезімі болмайды. Егер ауру асқынса, кейіннен гиповентиляция белгілері күндіз де байқала бастайды.
Гиповентиляция мен жөтелудің қиындауы ауыр салдарға — ателектаздардың пайда болуына, бронхитке, пневмонияға әкеп соғуы мүмкін. Ең қауіптілерінің бірі — орталық жүйке жүйесінің гипоксиялық зақымдануы, бұл кезде ми қыртысы зақымдалады. Ауру үдеген жағдайда өлімге әкелуі де мүмкін.
Патогенетикалық терапия алатын пациенттер де қауіп тобында болады. Оларда жақсару белгілері байқалса да — мысалы, өкпенің инвазивті емес желдетілуін сирегірек және азырақ қолдануы мүмкін — дегенмен көп нәрсе аурудың бастапқы ауырлығына және терапия басталғанға дейінгі тыныс алу проблемаларына байланысты. Ауру әртүрлі өтеді және кенеттен нашарлау болмайтынын алдын ала болжау мүмкін емес.
Онымен қалай күресуге болады?
Респираторлық қолдауды бастау қажет. Оны тыныс алу проблемалары білінбей тұрып енгізу маңызды.
Респираторлық қолдау, немесе респираторлық оңалту — тыныс алу жүйесіндегі асқынулар мен шұғыл жағдайлардың алдын алуға бағытталған шаралар кешені. Бұған Амбу қапшығымен тыныс жаттығулары, инвазивті емес өкпені желдету аппаратарын (НИВЛ), жөтелді жеңілдететін құрылғыларды, аспираторларды, пульсоксиметрді қолдану жатады. Мамандар респираторлық қолдауды оңалту жоспарына тыныс алу жеткіліксіздігі немесе басқа асқынулардың белгілері пайда болмай тұрып енгізуді ұсынады.
Тыныс алу проблемаларын диагноз қойылған сәттен бастап дереу шешу қажет. Тыныс алу жүйесінің қалай жұмыс істейтінін бағалау үшін зерттеулерді мүмкіндігінше тез жүргізу, тыныс жаттығуларын үйрену, желдету қажет пе, жоқ па шешу, егер қажет болса, қандай форматта қолдану керектігін анықтау маңызды.
Кейде оңалтуды уақтылы бастау тек мәселенің алдын алуға ғана емес, оны түзетуге де көмектеседі. Мысалы, бір жасқа дейін балалармен тыныс жаттығуларын жасау кеуде қуысының деформациясын түзетуге мүмкіндік береді, өйткені балада ол өте икемді. Жас ұлғайған сайын шеміршекті тін қата бастайды және түзету мүмкіндігі азаяды.
Шартты түрде айтқанда: бір жасқа дейін кеуде қуысын түзету — бір айдың шаруасы болуы мүмкін. Бірақ бір жастан асқан соң, бар-жоғы бір сантиметрді «қалпына келтіру» үшін бірнеше ай жұмсауға тура к
Мамандардың ортақ пікірі бойынша — респираторлық қолдау ЖБА-мен ауыратын барлық пациенттерге дерлік қажет [2]. Тек пациенттің мүмкіндіктеріне байланысты көрсетілімдері ғана ерекшеленеді.
Неден бастау керек?
Кімге жүгіну керек және қандай зерттеулерден өту қажет?
Респираторлық аурулармен респираторлық маман айналысады. Егер олар нейробұлшықет аурулары бар пациенттердің ерекшеліктерімен таныс болса, бұл балалар пульмонологы немесе реаниматологы болуы мүмкін.
Қандай тағайындаулар жасау керектігін түсіну үшін дәрігер пациентті тексереді. Кейбір зерттеулердің уақытты қажет ететініне дайын болу керек.
Алғашқы зерттеулердің бірі — түнгі пульсоксиметрия: пациент жүрек соғу жиілігі мен сатурацияны (қанның оттегімен қанығу деңгейі) тіркейтін арнайы аппаратқа қосылып ұйықтайды. Осылайша біз ұйқы кезінде тыныс алу проблемаларының бар-жоғын анықтаймыз. Жөтелмен проблемалар бар-жоғын түсіну үшін спирометрия жүргізіледі: пациент спирометрге тыныс алады, ал дәрігер жұтылатын және шығарылатын ауа көлемін бағалап, жөтелдің ең жоғары жылдамдығын өлшейді. Кейде өкпені желдетуді қолдану қажеттілігін шешу үшін қанның қышқыл-сілтілік құрамына талдау жасалады. Ал өкпенің инвазивті емес желдетілуі аппаратына қандай баптаулар қажет екенін нақтылау үшін түнгі транскутанды капнометрия — қандағы CO2 (көмірқышқыл газы) деңгейін өлшейтін зерттеу жүргізілуі мүмкін.
Респираторлық маманға қаралу жүйелі түрде болуы тиіс — дәрігер оған қаншалықты жиі келу керектігін анықтайды (әдетте жарты жылда бір рет). Қабылдау кезінде маман ілгерілеуді бақылайды, қажетті емнің көлемін түзетеді және ата-аналарды жабдықпен жұмыс істеуге үйретеді.
Ал егер тыныс алу проблемалары жоқ болса ше?
Бала патогенетикалық терапия алып жатыр, дәрігерлер тыныс алу мәселелерін байқамайды — бірақ респираторлық жабдық алуды немесе сатып алуды ұсынды. Неге?
Динамикалық бақылау пациент патогенетикалық терапия алып жатса да (тұрақты немесе бір реттік) жалғаса береді. Тіпті қазіргі уақытта жөтелдірткіш (откашливатель) қажет болмаса да, дәрігер ата-аналарға респираторлық жабдықты алуды ұсынуы мүмкін. Өйткені оның, мысалы, суық тигенде немесе сколиоз асқынғанда қажет болып қалу ықтималдығы сақталады. Ал шұғыл жағдайда жабдықты тез арада тауып сатып алу қиынға соғуы мүмкін — сондықтан оның алдын ала қолда болғаны дұрыс.
Респираторлық қолдау кезінде қателік болуы мүмкін бе?
Бізге жабдықты баптап берді, біз дәрігерлердің барлық нұсқауларын орындап жатырмыз және жалпы жағдайымыз жақсы — келесі зерттеуді күтіп жүрміз. Қандай жағдай бізді алаңдатып, жоспарлы кездесуден ерте дәрігерге баруға мәжбүр етуі керек?
Егер баланың азып бара жатқанын, нашар ұйықтайтынын, басы ауырып, қорқынышты түстер көретінін байқасаңыз, сондай-ақ оның ұйқыдан оянуы қиын болса немесе кеудесінің қысылу сезіміне шағымданса, кідірместен маманға жүгініңіз. Жасы үлкенірек балаларда оқуда қиындықтар туындауы мүмкін: үлгерімі төмендейді, мәтінді есте сақтау немесе пәнге зейін қою үшін әдеттегіден әлдеқайда көп уақыт қажет болуы мүмкін. Мұның бәрі тыныс алу жеткіліксіздігінің белгілері болуы мүмкін, демек, дәрігер респираторлық жабдықтың баптауларын түзетуі қажет.
Респираторлық қолдау үздіксіз бола ма?
Егер бала ЖБА-ға шалдыққан болса, оған респираторлық қолдау қажет екені анық. Бірақ оны тоқтату мүмкін емес пе?
Көбінесе — жоқ. Жөтелді жеңілдететін құрылғыны пайдалану, дұрыс дене қалпын ұстау, тыныс жаттығулары — бұл тұрақты процесс, ол ЖБА бар пациент пен отбасының күнделікті режиміне енгізіледі.
Әрине, бұл күнделікті еңбек және оны орындауға әрдайым зауқыңыз соға бермеуі мүмкін. Бірақ респираторлық қолдауды тек дәрігер ғана тоқтата алады — және бұл өте сирек болатын жағдай. Егер сізге бір жерде қандай да бір «ғажайып әдісті» ұсынса, мынаны есте сақтаңыз: көп айтылатын оңалту әдістерінің бәрінің бірдей дәлелденген тиімділігі бола бермейді. Болашақ мүмкіндіктер мен қарсы көрсетілімдерді талқылау үшін әрқашан респираторлық маманыңызбен кеңескен абзал.
Респираторлық қолдау ЖБА-мен ауыратын барлық пациенттерге дерлік қажет. Бірақ бұл балалардың қонаққа баруына, серуендеуіне немесе саяхаттауына шектеу қойылады дегенді білдірмейді.
Бала қозғалыс белсенділігін арттыру үшін кішкентай, қуатты аккумуляторы бар автономды жабдық таңдауға болады. Мүмкіндік болса, бала құрдастарымен араласа алатын балалар мен жасөспірімдер клубтарына барыңыздар. Автономдылық үшін жақын ортаның, достардың болуы және өзіңнің жалғыз емес екеніңді, дәл осындай жабдықпен басқалардың да өмір сүріп жатқанын сезіну өте маңызды.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ «Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q» от 2023 года // Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава РФ.
Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics / Richard S. Finkel, Eugenio Mercuri, Oscar H. Meyer, Anita K. Simonds, Mary K. Schroth, Robert J. Graham, Janbernd Kirschner, Susan T. Iannaccone, Thomas O. Crawford, Simon Woods, Francesco Muntoni, Brunhilde Wirth, Jacqueline Montes, Marion Main, Elena S. Mazzone, Michael Vitale, Brian Snyder, Susana Quijano-Roy, Enrico Bertini, Rebecca Hurst Davis, Ying Qian, Thomas Sejersen for the SMA Care group. Neuromuscul Disord. 2018. V.28 (3), P. 197–207.
Dubowitz V. Chaos in the classification of SMA: a possible resolution. Neuromusc Disord. 1995. V.5 (1), P. 3–5.
Перевод: Дубовиц В. Неразбериха в классификации СМА: возможность решения.Spinal muscular atrophy type 1: management and outcomes / John R. Bach MD, J. Scott Baird MD, Daniel Plosky MD, Jose Navado MD, Brian Weaver BS. Pediatr Pulmonol. 2002. V.34 (1). P. 16–22.
Randomised controlled trial of non-invasive ventilation (NIV) for nocturnal hypoventilation in neuromuscular and chest wall disease patients with daytime normocapnia / S. Ward, M. Chatwin, S. Heather, A. K. Simonds. Thorax. 2005.
John R. Bach MD, Vis Niranjan MD, Brian Weaver, BS, RRT. Spinal Muscular Atrophy Type 1: A Noninvasive Respiratory Management Approach. Сhest Journal, 2000. Clinical Investigation In Critical Care, 2005. Vol. 117 (4). P. 1100–1105.
Sma 1 abita con noi. Vademecum per una sostenibile vita quotidiana a casa / Chiara Mastella, Dott. Giancarlo Ottonello, Ospedale Gaslini. Servizio Abilitazione Precoce dei Genitori U.O.N.P.I.A. 2009.