Жамбас-сан буындарының тұрақсыздығы
Неліктен мұндай асқыну ЖБА бар балаларда пайда болады және онымен не істеу керек?
Неліктен ЖБА бар пациенттерде жамбас-сан буындарының тұрақсыздығы анықталады?
Жамбас-сан буындарының проблемалары — жұлын бұлшықет атрофиясы кезінде жиі кездесетін асқыну [1,4–8]. Біз бұл мәселенің себебі неде екенін және оны қалай өткізіп алмау керектігін айтамыз.
Ортан жілік басының аздап ығысуы, таюы, толық шығып кетуі — осы өзгерістердің барлығын жамбас-сан буынының дисплазиясы деп те атайды.
Мәселенің нақты себептері әлі анықталмаған, бірақ мына факторлар маңызды рөл атқарады:
ЖБА-ға тән бұлшықет әлсіздігі;
жамбас-сан буындарына түсетін бойлық жүктеменің болмауы [3,8];
бала отырғанда немесе жатқанда аяқтарының қате қалыпта болуы;
жамбастың тұрақты қисаюын тудыратын айқын сколиоз да жамбастың шығып кетуіне әкелуі мүмкін [3].
Диагнозды дәрігер жоспарлы тексеру кезінде қояды. Жамбас-сан буындарындағы барлық өзгерістерді УДЗ арқылы көру мүмкін емес, сондықтан ЖБА бар пациенттерге рентгенография жасау ұсынылады [1] — сурет бойынша дәрігер буындардың күйін анықтап, қандай шаралар қолдану керектігін шешеді.
Бұрын аталмыш проблема болған жоқ: ол қашан пайда болды?
Баланың жамбас-сан буынында ешқашан проблема болмаған, кенеттен рентгенограммада таю анықталады. Біз нені қате жасадық?
ЖБА кезіндегі асқынулар кез келген уақытта туындауы мүмкін — бұл аурудың өзіндік ерекшелігіне байланысты: патогенетикалық ем басталса да, қанша мотнейронның өліп кеткенін және соның салдарынан бізді қандай өзгерістер күтіп тұрғанын білмейміз. Сондықтан ата-аналардың қолынан келетін жалғыз нәрсе — бәрі жақсы болып көрінсе де, баланы дәрігерге тұрақты түрде көрсетіп отыру. Яғни, бала өз бетінше тұрып, жүре бастағанға дейін жылына кемінде бір рет тексеруден өтіп, рентген жасату қажет. Егер дәрігер жамбас-сан буынынан тіпті болмашы өзгерістерді байқаса, пациентті мұқият бақылауға алады.
Жамбас-сан буындарының тұрақсыздығы кезінде не істеу керек?
Рентген жамбас-сан буынында өзгерістер бар екенін көрсетті — бұл неге әкеп соғуы мүмкін және қандай ұсыныстарды орындау қажет?
Жамбас-сан буындарының тұрақсыздығы жамбастың шығып кетуіне әкелуі мүмкін. Мұндай жағдайда аяқ еріксіз қалыпқа түседі, ауырсыну пайда болуы мүмкін — бұл баланың тұруы мен отыруын қиындатып, жалпы өмір сапасын төмендетеді.
Бұған жол бермеу үшін дәрігердіңұсыныстарын орындау қажет. Жамбас-санбуынының тұрақсыздығының алдын алуғаарналған арнайы гимнастика жоқ, бірақ,мысалы, отырған қалыпта жамбасты сыртқажаю, яғни тік жаю [7] — яғни буынға дұрыс жүктеме түсіру ұсынылады. W-қалыбында (жамбас өкшелер арасында) және жамбас бүгілген немесе ішке тартылған кез келген қалыпта отыруға болмайды — бұл таюды (подвывих) ушықтыруы мүмкін.
Дегенмен, кейбір қалыптардан аулақ болғанның өзінде, шығып кету бәрібір қалыптасуы мүмкін (ЖБА кезінде ол жарақаттағыдай бір сәтте пайда болмайды). Егер дәрігер мұның орын алуынан қауіптенсе, тәуекелдерді азайтатын түрлі құрылғыларды тағайындайды — бірақ тек нақты балаға қажеттілерін ғана. Бір жасқа дейінгі балаларда Фрейк жастықшасы, Павлик үзеңгілері қолданылуы мүмкін, ал ересектеу балаларда — Виленский шинасы немесе Джон және Корн бойынша ортез қолданылады.
Аяқтардың қозғалыс мүмкіндігін көбірек сақтайтын құрылғыларды тағайындау тиімді, себебі бұл контрактуралардың қалыптасуына жол бермейді. Көбінесе Джон мен Корн ортезі немесе Виленский шинасы қолданылады — баланың арбада отырмаған немесе тірекпен тұрмаған кезеңдерінде, тізе буындарының үстінен бекітілетін нұсқасы. Өкінішке қарай, бұлшықет әлсіздігіне байланысты аталған құрылғылардың ешқайсысы да шығудың мүлде болмайтынына жүз пайыз кепілдік бере алмайды.
Ортан жілік бастары тайған кезде тік тұрғызу көмектесе ме әлде зиян ба?
Бізге «буын таюына байланысты, шығып кету дамып кетпеуі үшін баланы тік тұрғызуға болмайды» деді, бұл рас па?
Иә, бірақ бұл жерде маңызды жайттар бар. Шынында да, басқа ілеспе аурулары жоқ балаларда ортан жілік бастары тайған кезде, буынның шығып кетуін тудырмау үшін тік тұрғызу ұсынылмайды. Дегенмен, ЖБА бар пациенттер үшін қалыптық режим, соның ішінде тік тұрғызу — әлдеқайда маңызды. Егер буынның шығып кету қаупі болса, тік тұрғызу жамбастарды сыртқа жаю арқылы жүргізіледі — бұл ортан жілік бастарының қалпын жақсартады және буынның тұрақтылығына ықпал ететін дұрыс жүктеме түсіреді [3]. Жамбастың жайылу дәрежесін және тік тұру жүйесінің басқа да баптауларын маман анықтайды.
Жамбас шығып кеткен жағдайда да тік тұрғызу әдісі қолданылады. Бірақ, егер шығып кеткен буын ауырса немесе аяқтың қалпы оған дұрыс тірек жасауға мүмкіндік бермесе, тік тұрғызу жүргізілмейді. Жамбас шығып кеткен кезде тік тұрғызу қажет пе, жоқ па — оны маман шешеді.
Ота қажет пе, оны қалай түсінуге болады?
Балада жамбас-сан буындарының таюы/шығып кетуі бар және ота қажет дейді — бұл туралы не білу керек?
Зерттеулер көрсеткендей, буын таюы мен шығып кетуін хирургиялық жолмен емдеу көбіне күтілген нәтижені бермейді: уақыт өте келе ортан жілік басы қайтадан шығып кетеді [4,5]. Жамбас-сан буынына ота жасау келесі жағдайларда орын алады: егер пациенттің осы буыны ауырса, егер буынның шығып кетуіне байланысты пациент отыра немесе тұра алмаса (ал бұрын қолынан келсе) немесе бұл пациенттің шат аймағының күтіміне кедергі келтірсе (бұл ЖБА кезінде сирек кездеседі) [2]. Ота қажет пе, ол қалай өтеді және отадан кейінгі режимді қалай ұйымдастыру керек екенін дәрігер анықтайды.
Буынның шығып кетуі немесе таюы кезінде жүру мүмкін бе?
Егер терапия аясында баланың жағдайы жақсарса, жамбас-сан буынында мәселе бола тұра, оның жүріп кетуі мүмкін бе?
Бұл сұраққа әзірге нақты жауап беру мүмкін емес — зерттеулер жеткіліксіз.
ЖБА диагнозы жоқ пациенттер буынның шығып кетуі түзелмеген жағдайда да жүре алады — иә, белгілі бір мәселелер болады, ауырсыну сезімі қалады, бірақ жалпы алғанда бұл мүмкін. Ал ЖБА бар пациенттерге келетін болсақ, бізде әлі статистика да, бақылаулар да жоқ. Бәрі жағдайдың қалай өзгеретініне байланысты — бұған өте көп факторлар әсер етеді.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ «Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q» от 2021 года // Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава РФ.
Mercuri E., Finkel R.S., Muntoni F. et al. SMA Care Group. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord 2018. V. 28 (2). P. 103–115.
Granata C., Magni E., Merlini L., Cervellati S. Hip dislocation in spinal muscular atrophy. Chir Organi Mov. 1990. V.75. P. 177–184.
Zenios M., Sampath J., Cole C., Khan T., Galasko C. S. B. Operative treatment for hip subluxation in spinal muscular atrophy. The Bone & Joint Journal. 2005. V. 87(11). P. 1541–1544.
Sporer, Scott M., Smith, Brian G. Hip dislocation in patients with spinal muscular atrophy. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2003. V. 23(1). P. 10–14.
Mesfin Addisu; Sponseller, Paul D., Leet, Arabella I. Spinal muscular atrophy: manifestations and management. Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons. 2012. V. 20(6). P. 393–401.
Wang Ching H., Finkel Richard S., Bertini Enrico S., Schroth Mary, Simonds Anita, Wong Brenda B, et al. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. Journal of Child Neurology. 2007. V. 22(8). P.1027–1049.
Fujak A., Wollinsky K.H., Forst R. [Proximal spinal muscular atrophy (SMA)]. Z Orthop Unfall. 2007. V 145 (2). P. 233–252. German